Malignt fibröst histiocytom - en aggressiv sjukdom i ben och mjuka vävnader

En vanlig typ av sarkom. Bland maligna formationer av mjuka vävnader upptar fibröst histiocytom 40%.

Tumören kännetecknas av långsam tillväxt, men kan ge oväntade hopp i utvecklingen. Med denna sjukdom är tidig diagnos och snabb kompetent behandling mycket viktigt..

Typer av malignt fibröst histiocytom

Tumörens histologiska sammansättning har fyra variationer..

myxomatös

Atypiska celler finns - oregelbundna strukturer som har tappat sina egenskaper och anknytning till vävnaden, som de ursprungligen var en del av.

Cellerna kan förena varandra i enorma bisarre aggregat med flera kärnor.

Stora celler kännetecknas också av närvaron av droppar fett i cytoplasma. Sådana inneslutningar ger uppkomsten av skum.

I tumörkroppen finns områden som liknar sammansättningen den pleomorfa variationen av fibröst histiocytom. Hälften av tumören har en gelatinös karaktär.

pleomorfa

Tumörens kropp är ett slumpmässigt kluster av celler som liknar histiocyter - kubiska epitelioida och spindelformade celler som liknar fibroblaster.

Inflammatorisk

Denna typ av bildning kallas också xanthomarcoma eller malignt xanthogranuloma. Tumören har ett stort antal celler med fettinklusioner i cytoplasma.

Skumceller i deras majoritet innehåller hyperkromiska kärnor. Vita blodkroppar och neutrofiler skapar ett tätt tumörinfiltrat.

Stroma är amorf, kollagenfibrer innehåller mycket lite. Ibland ett nätverk av blodkärl i tumörvävnaden.

Jättecell

Bildningen innehåller samma komponenter som pleomorfiska tumörer och myxoidtumörer. Skillnaden är att det finns jätteceller som liknar osteoklaster.

Det finns många små kärnor i cytoplasma i dessa celler och det kan vara fettinklusioner. I den jätte celltypen fibröst histiocytom bildar celler noder runt vilka fibrösa fibrer med tät sammansättning är grupperade med varandra kärl.

Följande fenomen förekommer i noderna:

• nekros,
• blödning,
• fokal osteoid kan förekomma.

Jätteceller som liknar osteoklaster är lokaliserade i den centrala delen av tumören. Osteoider finns på periferin av nodens kropp.

Tumörplats

Utbildning är en nod som inte har tydliga kanter. Små blödningar observeras på tumörens yta.

Foto av fibröst histiocytom i mjuka vävnader

Platser där tumören oftast bildas:

• inre organ,
• lemmar,
• retroperitoneal utrymme.

En tumör inom ett år kan ge metastaser till sådana organ:

• lymfkörtlar,
• lungor - det vanligaste alternativet,
• ben,
• retroperitoneal utrymme.

Skäl för utbildning

Experter är inte redo att ge exakt information om vilka specifika faktorer som orsakar utseendet på denna typ av malig tumör..

Förmodligen orsakar dessa processer:

• Ärvt benägenhet till onkologi.
• Konsekvenserna av skador i mjuka vävnader.
• På grund av effekterna av joniserande strålning.
• Minskning av människans immunitet på grund av:
  • dåliga miljöförhållanden,
  • påfrestning,
  • kroniska sjukdomar,
  • dåliga vanor.
• Cancerframkallande aktiviteter.

symtom

Med benskador manifesteras en malig formation genom sådana tecken:

• Det finns en tumör som kan upptäckas genom palpation.
• Förekomsten av smärta.
• I en led lokaliserad nära tumören indikeras funktionella störningar.
• Eventuellt benbrott påverkat av sarkom.

Formationer som uppstår i mjuka vävnader kan vara nära hudens yta eller ha en djup lokalisering..

Vid en mer ytlig lokalisering av tumören uppstår följande symtom:

• En neoplasma med en diameter på upp till tio centimeter känns.
• Hudfärg på platsen för patologi är rödaktig.

Om tumören är djupt i kroppen, signalerar den genom symtomen:

• viktminskning,
• utmattning,
• temperaturökning,
• om bildningen i buken är smärta i detta område,
• fungerar inte i organ intill tumören.

Diagnostik

Om tecken på en neoplasma uppträder bör en omfattande undersökning göras så snart som möjligt.

Grundläggande procedurer:

• Röntgen visar skelettsystemets tillstånd.
• Ultraljudundersökning är en nödvändig procedur om det finns behov av en undersökning av inre organ. Förfarandet låter dig bestämma den möjliga metastasen till lymfkörtlarna.
• Magnetresonansavbildning ger detaljerad information om tillståndet för mjuka vävnader; orientering, storlek och omfattning av tumörspridning.
• En biopsi är en mycket viktig analys när man ställer en diagnos. Tumörbiomaterial undersöks under ett mikroskop. Det finns två sätt att ta vävnadsutbildning:
  • stängd - material för forskning erhålls med en tunn nål som tränger igenom tumören,
  • öppen - en liten del separeras från tumören under anestesi.

Behandlingsmetoder för ZFH

Hjälp med sjukdomen av malignt fibröst histiocytom är komplex. Denna sjukdom är formidabel och behandling bör utföras av erfarna specialister..

Metoderna, deras kombination och förfarandens nyanser väljs beroende på graden av malignitet, storlek och placering av tätningen.

Behandlingen inkluderar procedurer:

• Den mest effektiva metoden är kirurgiskt avlägsnande av tätningen. Tumör excision görs med fångande av frisk vävnad..
  I fall av benskador, är ibland amputation av lemmen nödvändig..
• Vid en stor tumör, speciellt om dess spridning gör det omöjligt att ta bort, används kemoterapi..
• För att försvaga patogena celler gör de laserbestrålning före operationen och efter proceduren.

Observationer visar att en enda operation som inte stöds av ytterligare procedurer som kemoterapi och strålterapi ger ett mycket lägre resultat.

Prognos

Faktorer som förvärrar resultatet av behandlingen:

• Icke-myxoid typ av komprimering.
• Tumören har nått en stor storlek.
• Förekomsten av metastaser i kroppen.
• Graden av utbildningens malignitet.
• Nekrotisk tumör förändras.

I genomsnitt lever patienter som har diagnostiserats och behandlats med myxomatosbildning upp till tio år. Hos andra patienter med malignt fibröst histiocytom reduceras deras livslängd vanligtvis till fem år.

Denna prognos eftersom denna typ av sarkom har bråttom att tränga in i andra vävnader, återkommer.

Behandling av fibröst histiocytom i Israel

Malignt fibröst histiocytom är en av de vanliga formerna av cancertumörer som påverkar mjuka vävnader. I grund och botten är tumören lokaliserad i området med bagageutrymmet och retroperitoneal utrymme. Intramuskulära fascationsformationer ger upphov till tumörutveckling. De flesta 25-55 år lider av denna sjukdom.

En av de karakteristiska egenskaperna hos malignt fibröst histiocytom är en tendens till cyklisk tillväxt och återfall. Denna typ av sjukdom avser en mängd sarkom..

Typer av fibröst histiocytom

Malignt fibröst histiocytom klassificeras beroende på tumörens histologiska struktur. De viktigaste typerna av denna sjukdom skiljer sig:

• Inflammatoriskt fibröst histiocytom - har ett tätt infiltrat av neutrofiler och lymfocyter;
• Pleomorft histiocytom - består av spindelformade cellelement som liknar fibroblaster och kubiska celler som liknar histiocyter;
• Myxoid - under utvecklingen genomgår huvuddelen av tumörerna en gelatinös transformation;
• Jättecell - kännetecknas av närvaron av jätteceller som liknar osteoklaster.

Orsaker till fibröst histiocytom

Det är inte känt exakt varför denna mycket aggressiva patologi utvecklas. Forskare föreslår att troliga riskfaktorer för sjukdomen kan inkludera:

• Låg produktivitet hos immunsystemet;
• Ärftlig benägenhet till tumörutveckling;
• Mjuk vävnadsskada;
• Kontakt med kemikalier som har cancerframkallande egenskaper;
• Effekten på kroppen av joniserande strålning

Registrera dig för behandling

Symtom på fibrotiskt histiocytom

Den kliniska bilden av sjukdomen bestäms av funktionerna i lokaliseringen av tumörbildningen:

Med ett externt läge utvecklar patienten en tumörliknande neoplasma (diameter från 5 till 10 centimeter i området för bagagerum, axlar eller höfter). Hudarna över tumörens yta får huvudsakligen en rödaktig färg. Med tumörens spridning sprids den maligna processen till vävnader i närheten.

Med en djup placering av tumören utvecklas neoplasmen i vävnaden i det retroperitoneala utrymmet. I detta fall kan symtom som: allmän svaghet, feber, aptitlöshet och därför smärta i buken observeras.

Diagnos av fibröst histiocytom i Israel

Mättade kliniska symtom på sjukdomen kräver en detaljerad undersökning av patienten med hjälp av procedurer såsom:

• Datortomografi - gör att du kan förtydliga arten av den patologiska processen i det drabbade området och identifiera ett avlägset fokus med metastaser i hjärnan, levern eller lungorna;
• Avbildning av magnetisk resonans - hjälper till att bestämma arten av skador på mjukvävnad, identifiera storleken, formen och funktionerna för lokalisering av tumörbildning;
• Ultraljudsundersökning - denna typ av invasiv undersökning ger information om egenskaperna hos malign patologi. Dessutom gör ultraljud det möjligt att undersöka lymfkörtlar och bedöma sannolikheten för lymfogent metastaserande tumörprocess;
• Biopsi - erhålla tumörprover och deras analys. Med extern lokalisering kan en fina nål-aspirationsbiopsi utföras. Insamling av patologiska vävnadsprover för interna neoplasmer sker under en diagnostisk laparoskopisk intervention. Histologin för det erhållna materialet låter dig fastställa en noggrann diagnos och välja den optimala taktiken för behandling av fibröst histiocytom i Israel.

Behandlingsmetoder för fibröst histiocytom i Israel

Behandlingstaktiken för malignt fibröst histiocytom innebär i många fall totalt avlägsnande av primära tumörfoci med ytterligare undertryckande av cancercellstillväxt med kemoterapi och strålning.

Kirurgi

Kirurgisk behandling av fibröst histiocytom i Israel fokuserar på en radikal resektion av tumören tillsammans med flera centimeter frisk vävnad. Vid utförande av en kirurgisk operation beror mängden muskelvävnad som tas bort beroende på tumörens volym. I fallet med en bred spridning av den ondartade processen med förekomst av metastaser är amputation av lemmen troligt.

Registrera dig för behandling

I vissa fall kan Mohs-operation utföras. Sådana kirurgiska ingrepp utförs med användning av mikrosurgisk teknik, som gör det möjligt att hitta de drabbade och friska vävnaderna under operationen. Denna teknik tillåter inte bara att maximera bevarandet av frisk vävnad runt tumörbildningen och därigenom lämna en positiv kosmetisk effekt, utan förbättrar också effektiviteten hos kirurgisk behandling. Sådana operationer utförs huvudsakligen vid detektering av små tumörer i nacken och huvudet..

Strålterapi

Bestrålning - lokal exponering för en tumör genom strålning. Det används före eller efter operationen för att maximera resultaten av kirurgisk behandling av fibrotiskt histiocytom i Israel. Kan användas som hjälpmetod före operation, för att minska tumörens storlek.

Kemoterapi

Kemoterapeutisk behandling baseras på användning av moderna cytostatika, vilket förhindrar den metastatiska processen, påverkar avmattningen av tumörtillväxt och dess utveckling. Biverkningar av denna behandling kan mildras med en unik produkt som förbättrar den totala blodantalet och stärker patientens immunsystem..

Det är värt att komma ihåg att snabb tillgång till högt kvalificerad hjälp är en av huvudnycklarna till återhämtning. I Israel kommer du säkert att få medicinska tjänster av hög kvalitet och bekväma förhållanden för diagnosperioden, behandlingen och rehabiliteringen. För alla frågor av intresse, kontakta numren som anges på webbplatsen, och vår konsult kommer att kontakta dig inom kort.

Dermatofibroma

Allmän information

Dermatofibroma är en formation på huden, liknande en knöl, som i diameter är lika med en centimeter. Strukturen för denna tillväxt på huden är fibrös fibervävnad, som innehåller fibroblaster och histiocyter.

Även inom medicin finns det andra namn på dermatofibrom - skleroserande hemangiom, histiocytom. Denna utbildning är godartad. Som regel förekommer dermatofibrom på benens hud. Ibland tar en person inte ens uppmärksamhet åt det faktum att han utvecklar skleroserande hemangiom. Hemangiomterapi utförs endast om patienten är obekväm med utbildning..

Varför förekommer dermatofibrom?

Fram till nu existerar inte exakt information om varför dermatofibrom börjar utvecklas i människokroppen. Det finns emellertid flera så kallade presumtiva skäl som nämns när det gäller uppkomsten av dermatofibrom. Först och främst är det skador på epitelet. Det är bevisat att utseendet på denna formation kan vara ett resultat av till och med en mycket liten skada, till exempel en myggbit eller ett sår från växtornar.

En annan faktor som direkt påverkar uppkomsten av dermatofibrom är ärftlig disposition. Om familjen har haft fall av en sådan sjukdom, ökar sannolikheten för att få den.

Oftast drabbar sjukdomen människor i medelåldern, oftare kvinnor. Hos barn diagnostiseras en sådan sjukdom mycket sällan..

I allmänhet anser läkare ofta skador på huden, negativa miljöeffekter samt en ärftlig faktor som de viktigaste faktorerna som påverkar utvecklingen av dermatofibrom..

Hur manifesteras dermatofibrom?

Dermatofibroma är en godartad massa som förekommer på huden och bindväv. Visuellt ser det ut som en vorta eller en mullvad. Som regel är dermatofibromets yta slät, formen är rund. Ibland, i mer sällsynta fall, kan ytan på denna formation vara krigig eller keratiniserad. Det mesta av dermatofibrom är beläget inuti huden, och endast ett litet fragment sticker ut ovanför huden.

Om du känner denna bildning, kommer den att likna en klump som har härdat under huden. I de flesta fall är dermatofibrom singel, men ibland har patienten också flera histiocytom. Strukturen i denna formation inkluderar fibrös fibervävnad, den innehåller fibroblaster och histiocyter. Om storleken på en sådan formation är som regel ungefär en centimeter, kan färgen vara annorlunda - från grå till svart. Oftast utvecklas dermatofibrom på benen, men det förekommer också på andra delar av kroppen. Oftast drabbar sjukdomen medelålders kvinnor..

Kutan histiocytom har flera sorter om du utvärderar denna bildning ur klinisk synvinkel. Linsformad, hård, mjuk dermatofibrom sticker ut.

Lentikulär dermatofibrom bildas av flera kompakterade knölar. Dess diameter är högst 1 cm, färgen kan vara antingen rödaktig eller mörkare, upp till svart.

Magnetiskt dermatofibrom är en slapp, vanligtvis lobad, formation som har en vikta yta och består av mjuka vävnader. Det kan ha en annan storlek. Färgen varierar från kött till blåaktig. Detta godartade histiocytom visas på bagageutrymmet och ansiktet..

Massivt fibröst histiocytom har en fast eller mörkröd nyans. Den består av sfäriska eller lobade formationer. Utbildning kan vara antingen singel eller flera. Storleken på en sådan tillväxt når ibland upp till 2 cm. En sådan formation kan förekomma på vilken kroppsdel ​​som helst, dessutom försvinner ofta fast dermatofibrom på egen hand med tiden.

I de flesta fall finns det ingen spontan ökning eller malignitet hos dermatofibrom. Malignt fibröst histiocytom är en typ av mjukvävnadssarkom. Därför är malignt histiocytom en annan typ av bildning. I diagnosprocessen är det emellertid mycket viktigt att skilja det från dermatofibrom. Direkt behandling av histiocytomer utövas om utbildning skapar obehag för en person.

Ändå är det viktigt att konsultera en läkare och rådfråga honom för några varningstecken. Detta är närvaron av blödning när formationen är skadad, märkbar smärta eller klåda vid beröring, plötsliga förändringar i formningens färg och storlek, stark böjning i dermatofibrom när man trycker på.

Således är dermatofibrom en godartad massa som utvecklas ovanför hudens yta och kan blöda om den skadas. Ibland när du trycker på dermatofibrom känns smärta, klåda kan också kännas.

Hur man kan bli av med dermatofibrom?

Dermatofibroma kräver behandling endast när det ger en person konkret obehag. Det vill säga att avlägsnandet av dermatofibrom utförs om en person inte kan ta bort hår, raka sig på grund av det, om hon ständigt är i kontakt med kläder och som ett resultat gör ont. Du kan se fotot efter borttagningen för att förstå hur hudens yta kommer att se ut. Om dermatofibrom behandlas kirurgiskt, kan ett ärr kvarstå efter det att det har tagits bort (detta syns tydligt på fotot). Faktum är att histiocytom måste skäras från de djupa skikten i huden. Följaktligen måste ytterligare kosmetiska förfaranden utföras för att bli av med ärret (injektioner, borttagning av laser ärr, plastikkirurgi). Men om formationen var belägen på en plats som inte fångar ögat (till exempel dermatofibrom på benet), kan patienten helt enkelt inte uppmärksamma ett sådant ärr. Operationen är relativt snabb, och patienten kan släppas ut från sjukhuset dagen för kirurgisk ingripande, om den går utan komplikationer. En abscess kan utvecklas som en komplikation av operationen, men detta händer bara om operationen utfördes dåligt. Efter urladdning är det viktigt att försiktigt ta hand om ärret. Ursprungligen på sin plats kommer det att bli märkbar rodnad, klåda kan kännas. Gradvis blir ärrens plats lättare.

I modern medicin tillämpas avlägsnande av histiocytom med flytande kväve. Men en sådan frysning gör det möjligt att bli av med endast den övre delen av formationen. Därför bör patienten vara medveten om att efter ett tag kan en tillväxt på huden uppträda igen. Men i det här fallet kommer det inte att märkas så. Återigen kan flytande kväve också användas för att ta bort dermatofibrom..

Du kan också ta bort dermatofibrom med en laser. Efter denna procedur har inte patienten märkbara ärr, endast ett vitt spår kommer att synas på bildningsplatsen. Emellertid är denna metod dyrare än konventionell drift..

Men till en början måste läkaren bekräfta att det är dermatofibrom i huden och inte någon annan bildning. I diagnosprocessen bestämmer specialisten orsakerna till dermatofibrom, genomför en patientundersökning för att bekräfta eller motbevisa symtomen på dermatofibrom.

Det bör också komma ihåg att behandling med folkmedelsläkemedel inte kan ge ett positivt resultat i detta fall, eftersom vissa metoder till och med kan skada. Men experter råder personer med dermatofibrom att äta rätt. Det är viktigt att inkludera så många fiberrika livsmedel som möjligt i din kost. När du har tagit bort formationen kan du använda Contractubex-salva. Senare, när huden är helt åtdragen, kan ärret smörjas med anti-celluliter krämer..

Lista över källor

• Kurbanova A.A., Hudsjukdomar: en guide för läkare och studenter vid medicinska universitet / A.A. Kurbanova. - M.: GEOTAR-Medicine, 1998;
• Skripkin Yu.K., hud- och sexuellt överförda sjukdomar: en guide för läkare och studenter vid medicinska universitet / Yu.K. Skripkin. - M.: Triad-Farm, 2001;
• Finger M.A., Potekaev N.N., Kazantseva I.A., Lysenko A.I., Lysenko L.V., Chervonnaya L.V. Klinisk och morfologisk diagnos av hudsjukdomar: Atlas. M.: Medicin; 2004;
• Fitzpatrick T., Elling D.L. Dermatologins hemligheter. Per. med engelska-M.S-Pb-Bin, Nevsky-dialekt.-1999.

Utbildning: examen från Rivne State Basic Medical College med examen i farmaci. Hon tog examen från Vinnitsa State Medical University. M. Pirogov och en praktik baserad på den.

Arbetslivserfarenhet: Från 2003 till 2013 - arbetat som apotekare och chef för en apotekskiosk. Hon fick brev och distinktioner för många års samvetsgrannhet. Artiklar om medicinska ämnen publicerades i lokala publikationer (tidningar) och på olika internetportaler.

Ett kliniskt fall av malignt fibröst histiocytom. Text av en vetenskaplig artikel i specialiteten "Klinisk medicin"

Liknande ämnen för vetenskapligt arbete inom klinisk medicin, författaren till det vetenskapliga arbetet är Dear Tatyana Georgievna, Kargieva Natalya Grigoryevna, Krymov Aleksey Anatolyevich, Romanov Aleksey Nikolaevich, Samadinsky Vladimir Alekseevich

Texten till det vetenskapliga arbetet med temat "Kliniskt fall av malignt fibröst histiocytom"

Tabell 3 Förbättring av perimetriskt index 3 månader efter behandling

Förlängning av synfältets gränser från fixeringspunkten Inledande etapp Utvecklad etapp En långtgående scen

5-10 ° 9 - 20% 1 - 2,2% -

Mot bakgrund av Mexiprim-behandling förbättrade patienterna i huvudgruppen signifikant synfunktioner och markerade förbättringar i perimetriska index, vilket indikerar en ökning av näthinnans funktionella aktivitet. Dessutom noterade patienter förbättring av den allmänna hälsan, ökad effektivitet, förbättrat minne.

Glaukom är en obotlig sjukdom med en tendens till progression. Och endast korrekt utvalda taktik för behandling och observation av patienten kan räkna med framgång och långsiktigt bevarande av synen.

Med tanke på allt ovanstående anser jag det lämpligt att använda Mexiprim vid den komplexa behandlingen av glaukom och genomföra förebyggande behandling med detta läkemedel två gånger per år under patientens liv.

1. Avetisov S.E., Egorov E.A., Moshetova L.K., Neroeva B.V., Takhchidi H.P. Ophthalmology. Nationellt ledarskap. M.: Geotar-Media, 2008.265 s.

2. Volkov VV Enkel glaukom. Etiopatogenes och diagnos. M. 2011.214 s.

3. Dolgova I.G., Maleshevskaya T.N. Studien av effektiviteten och säkerheten för användningen av läkemedlet "Mexiprim" hos patienter med primär öppenvinkel glaukom // Clinical Ophthalmology, 2012. Nr 1. S. 24-28.

4. Egorov EA National Glaucoma Guide (Guide) för öppenvårdare. M. 2008.218 s.

5. Kurysheva N.I. Neuroprotektiv behandling av primär öppenvinkel glaukom. M. 2010.211 s.

6. Libman E.S., Shakhova E.V. Blindhet och synskadade i Rysslands befolkning. M., 2009.248 s.

7. Moshetova L.K., Koretskaya Yu.M. Om taktiken för metoden för behandling av patienter med glaukom. // Clinical Oftalmology, 2005. Nr 2. S. 18-24.

8. Nesterova A.P. Glaukom. M., 1995.196 s..

9. Shmyreva V.F., Motovoy E.N., Shershnev V.V. Glaukom. M. 1996. 228 s.

erfarenhet av läkemedlet "mexiprim" hos patienter med primär öppenvinkel glaukom

Konsultativ diagnostisk klinik FGKU "1477 VMKG" försvarsministeriet, Vladivostok.

Nyckelord: primär glapp med öppen vinkel, Mexiprim, perfusion av näthinnan, syresättning av näthinnan.

Om författaren:

Borovkina I.A., ögonläkare vid den rådgivande diagnostiska kliniken vid Federal State Budget Institution "1477 VMKG" vid Ryska federationens försvarsministerium; Vladivostok, St. Gromova, d. 2.

© Författare, 2013 UDC 616.24-006.6

Kära T.G. Kargieva N.G. Krymov A.A. Romanov A.N. Samadinsky V.A. KLINISKT FALL AV EN MALIGNANT FIBROSIS HISTIOCYTOMA

Filial nr 1 av FGKU "1477 VMKG" från Ryska federationens försvarsministerium, Fokino, Primorsky Krai

Nyckelord: malignt fibröst histiocytom.

Frågorna om diagnos och behandling av maligna icke-epiteliala tumörer är fortfarande dåligt förstått på grund av den extrema sällsyntheten i denna patologi. I den allmänna strukturen för maligna lungtumörer svarar mesenkymala neoplasmer och hemoblastoser till 2,8%.

Det finns fyra histologiska sorter av ZFH: pleomorf, myxomatös, giganto-

cellulär och inflammatorisk, som står för 60, 25, 10 respektive 5%. När det gäller den angiomatösa variationen av ZFH, som exklusivt förekommer hos barn och har en gynnsam prognos, betraktas den för närvarande som en godartad tumör - angiomatoid fibröst histiocytom.

Den pleomorfa variationen av HFG kännetecknas av en diffus ansamling av slumpmässigt arrangerade celler av två typer: spindelformade celler med tecken på fibroblaster och kubiska epitelioidceller som liknar histiocyter. Den andra variationen av celler kännetecknas också av närvaron av atypiska jätteceller, multiklösta, delar med bisarra, inklusive tripolära, figurer av mitoser. Förutom flera hyperkromiska kärnor kan dessa celler innehålla små droppar fett i cytoplasma, vilket ger dem ett skummande utseende. Tumörstroma uttrycks vanligtvis inte, ersatt av en tumörkomponent. En grundlig studie avslöjar emellertid känsliga kollagenfibrer som finns mellan cellerna, liksom en varierande mängd mucin. Lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler kan också hittas i tumörvävnaden, dessa celler samlas ibland runt blodkärlen.

Behandling av PFH består i kirurgiskt avlägsnande av tumören med en bred (2 cm eller mer) infångning av kanterna. Radikal excision inkluderar minst 50% av musklerna. Amputering av det drabbade lemmet utförs ibland. Vid användning av Mohs mikroskirurgi reduceras den lokala återfallshastigheten till 10%. Adjuvansstrålningsterapi som användes både före och efter operationen (64-66 Gy i närvaro av tumörceller i regionen och 60 Gy i deras frånvaro) förbättrar den postoperativa prognosen. Kemoterapi (doxorubicin, cyklofosfos-

mitten, vincristin) är endast indicerat för stora tumörer i extremiteterna. Behandlingen av metastaser lyckas inte. Endast i några få fall ledde borttagandet av isolerade metastaser till långvarig överlevnad hos patienter. Förbättrar inte prognosen och användningen av kemoterapi.

Lokala återfall av PFG efter kirurgiskt avlägsnande noterades i 26% av fallen och hos 8% av patienterna är de flera. Deras utveckling predisponeras av närvaron av maligna celler i kanten av den borttagna tumören och närvaron av återfall i historien. Lokalt återfall utvecklas i genomsnitt 16 månader efter operationen, hos 67% av patienterna noterades det under de första 2 åren, och hos 95% - inom 5 år efter operationen.

Den totala metastasenivån för ZFG är 32%. Tendensen till metastaser beror inte på lokal återfall, men korrelerar med tumörens storlek och histologiska variation. Icke-myxoidarter metastaserar i 40% av fallen, medan myxoiden är 15%. Icke-myxoidarter med en diameter på mer än 5 cm har en större meta-

statisk potential än små tumörer, och till och med myxoidvarianten ZFG större än 10 cm metastasiserar oftare än motsvarande mindre tumör. Faktorer som korrelerar med frekvensen av metastas inkluderar också graden av inflammation i tumören, djupet av tumörtillväxt, fascia involvering eller tillväxt längs fasciala utrymmen, närvaron av tumörceller i den kirurgiska marginalen, återfall under det första året efter borttagning, etc. I genomsnitt maligna fibrösa histiocytommetastaser 12-14 månader efter diagnos, med 96% av metastaser som inträffade under de första 5 åren. Oftast är tumörmetastaser till lungorna (80% av patienterna), mindre ofta till lymfkörtlar, lever, ben, mjuka vävnader och retroperitoneal utrymme.

Prognos ZFG. Faktorer som korrelerar med låg livslängd inkluderar tumörens stora storlek, dess proximala placering, icke-myxoid histologisk variation, graden av malignitet, förekomsten av nekros i tumören, närvaron av återfall och metastaser. Fem års överlevnad med PFH är 70%, med 75% av patienterna med myxomatösa tumörer som lever i 10 år.

Vi beskriver ett kliniskt fall.

B-K-ko, 69 år gammal, ansökte den 18 februari 2013 till filial nr 1 i Federal State Institution ”1477 VMKG” från Ministeriet för försvarsministerium i Ryssland med klagomål på förekomsten av en tumörliknande formation i området på det inre ytan av det högra låret. När man tittar i området på den inre ytan av det högra låret (fig. 1), bestämmes en tumörliknande bildning av 15 * 8 cm, en tät-elastisk konsistens, mindre smärtsam på palpationen, att vara rörlig. Diagnostiserad med lipoma i höger lår.

Tumören skars ut, vilken var innesluten i en tät kapsel som mätte 16 * 10 * 9 cm.

Makrodrug: tumör 15x8x6 cm stor. Består av två delar - den övre polen består av fettvävnad, den nedre polen består av stromal vävnad med vätskeinnehåll inneslutet i en gemensam kapsel (Fig. 2).

Histologisk undersökning. I materialet representeras tumörvävnaden av grupper av hyperkromiska, polymorfa, atypiska celler, jätte multinucleated celler, grupper av celler med skummad cytoplasma. Klutiforma kluster av relativt malomorfa atypiska celler definieras runt kärlen, stroma representeras av hyaliniserad bindväv. Områden med nekros och blödning bestäms. I allmänhet överensstämmer bilden mer med malignt fibröst histiocytom, en pleiomorfisk variant.

Fikon. 1. Tumörliknande bildning i området för den inre ytan av det högra låret på patienten K-ko

Fikon. 2: Makroläkemedel: en tumör som mäter 15x8x6 cm. Den består av två delar - den övre polen består av fettvävnad, den nedre polen är av stromal vävnad med flytande innehåll inneslutet i en gemensam kapsel

PFG är en typ av sarkom och malign neoplasma av okänt ursprung. Det uppstår från både mjuka vävnader och ben. ZFG beskrevs först 1961 av Kaufman och Stout, men tvister om det har inte avtagit hittills. Ursprungligen beskrevs PFG som en histiocytisk tumör. 1977 föresloges emellertid att ZFH är den vanligaste mjuka vävnadssarkom. Trots den relativa diagnosfrekvensen förblev PFG ett mysterium. Hittills har inga celler eller vävnader med ursprung för denna tumör upptäckts. År 2002 började Världshälsoorganisationen (WHO) att betrakta ZFH som ett formellt objekt för diagnos och döpte om det till pleomorfisk odifferentierad sarkom. Denna nya terminologi har stöttats av en mängd övertygande bevis under det senaste decenniet för att antyda att PGF

representerar slutresultatet på tumörens väg till icke-deferentiering. Det är fortfarande oklart hur dessa tumörer är organiserade, men termen "malignt fibröst histiocytom" är fortfarande den aktuella diagnosen för tusentals patienter och används fortfarande av både patienter och läkare runt om i världen..

1. Petrovichev N.N., Chobonyan N.S., Annamuhamed A.A., Khodzhamuratov D.Kh. Om histogenes av malignt fibröst histiocytom och jättecellbentumör // Arkivpatologi. 1985. Nr 7. S. 11-16.

2. Fedenko A. N., Blinov V. M., Soloviev Yu. N. Malig fibrös mjukvävnadshistiocytoma // Archive of Pathology. 1985. Nr 9. S. 20-27.

3. Handbok för Cancer Staging för cancer. Redigerad, New York, Springer-Verlag, 2002.

4. Akerman M.: Malignt fibröst histiocytom - den vanligaste mjuka vävnadsarkomen eller en icke-befintlig enhet? Acta Orthop Scand Suppl, 1997.273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Lungmetastaser från mjukvävnadsarkom: analys av mönster av sjukdomar och postmetastasöverlevnad. Ann Surg, 2002.229 (5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Fem-års överlevnad efter lungmetastasektomi för vuxen mjukvävnadssarkom. Cancer, 1992,69 (3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Mjukvävnadsarkom: preoperativ kontra postoperativ strålterapi. J Surg Oncol, 1996.61 (2): 90-9.

8. Eary J. F., O> Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. U. Sarcoma tumör FDG-upptag mätt med PET och patientens resultat: en retrospektiv analys. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002.29 (9): 1149-54.

9. Eilber F. C., Brennan M. F., Eilber F. R., Dry S. M., Singer S., Kattan M. W. Validering av det postoperativa nomogrammet för 12-årig sarkomspecifik dödlighet. Cancer, 2004.101 (10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van Der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Rutinbenscintigrafi vid primär iscensättning av mjukvävnadssarkom; Är det värt? Cancer, 2000,89 (8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Postoperativt nomogram för 12-årigt sarkomspecifikt död. J Clin Oncol, 2002,20 (3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiocytiska tumörer (fibröst xantom och histiocytom) hos barn. Cancer, 1961.14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., Hermann R. Fas I multicenter

studie av kombinerad högdos ifosfamid och 14. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A.

doxorubicin vid behandling av avancerade sarkom. faror vid biopsin, omprövad. Medlemmar i

Swiss Group for Clinical Research (SAKK). Ann Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am,

Oncol, 1998,9 (8): 877-84. 1996. 78 (5): 656-63.

Dorogaya T.G., Kargieva N.G., Krimov A.A., Romanov A.N., Samadinsky V.A.

KLINISKA FALL AV MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

Gren nummer 1 FGKU “1477 VMKG” Försvarsministeriet, Fokino, Primorsry-regionen.

Nyckelord: malignt fibröst histiocytom.

Information om författare:

Kära Tatyana Georgievna, anestesiläkare-återupplivande av filial nr 1 i Federal State Institution ”14177 VMKG” från Rysslands försvarsministerium; Kargieva Natalia Grigoryevna, anestesiolog-resuscitator för filial nr 1 i Federal State Institution ”14177 VMKG” från Ryska federations försvarsministerium; Romanov Aleksey Nikolaevich, major av läkartjänsten, chef för den 2: a kirurgiska avdelningen på filial nr 1 av Federal State Institution "1477 VMKG" vid Ryska federationens försvarsministerium;

Krymov Aleksey Anatolyevich, oberstlöjtnant för reservens medicinska tjänst, bosatt i den 2: a kirurgiska avdelningen på filial nr 1 i Federal State Institution "1477 VMKG" i Försvarsministeriet.

Samadinsky Vladimir Alekseevich, bosatt chef för den 2: a kirurgiska avdelningen på filial nr 1 av Federal State Institution "1477 VMKG" från Ryska federationen försvarsministeriet.

© A.V. Kuznetsova, 2013 UDC 617.571 / 72-071-08

UPPLEVNING AV BEHANDLING AV PAINSYNDROM I SKULDFÖLJ

Konsultativ och diagnostisk klinik från Federal State Treasury Institution "1477 Naval Clinical Hospital" från Rysslands försvarsministerium.

Artikeln återspeglar upplevelsen av behandling av smärta i axelleden, en lista med referenser om ämnet. Positiva kliniska resultat uppnås med en korrekt förståelse av de processer som leder till smärta, samt med korrekt val av behandlingsmetoder.

Nyckelord: periartrit i axlar, axlar, leder, smärta.

Bland massan av klagomål som patienter presenterar för en polyklinisk traumatolog kräver smärta i axellederna särskild uppmärksamhet och orsakar vissa svårigheter i diagnosen och behandlingen. Detta beror på de specifika egenskaperna hos den funktionella anatomin i detta kroppsområde och fysiologiska egenskaper. Smärta i axellederna är en ofta följeslagare av sjukdomar som axel-axel periartrit, periartros, reumatoid artrit, diabetisk artropati, osteokondros i livmoderhalsen och vissa andra patologiska tillstånd i skulderleden.

Frekvensen för de så kallade sjukdomarna i periartikulära vävnader i axelleden är från 40 till 84% och tar andra plats efter sjukdomar i knäleden (Mironov et al., 2006). Enligt utländska källor tillhör den ledande platsen bland yrkesmässiga handsjukdomar skador i axelleden. Deras tillväxt närmar sig epidemin i Sverige, Finland, Japan och USA och försäkringsbetalningar för

om smärta i en axel tar andra plats efter smärta i ryggraden ^ ouas S.V. et a. 1997; MsSysh J.D., 1998).

I inhemsk medicinsk praxis är det fortfarande inte definierat vilken kompetens som ska inkludera patienter med ett axel-axel-smärtsyndrom. Dokumenten om obligatorisk sjukförsäkring innehåller inte standardmetoder för att undersöka och behandla denna patologi som uppfyller moderna krav för internationell klassificering av sjukdomar (Prudnikov O.E., 1990, 1995).

För att förstå orsakerna till smärta i axellederna är det nödvändigt att skilja två etiopatogenetiska aspekter - trauma och inflammation, av många skäl. För att diagnostisera detta syndrom måste du följa en viss algoritm baserad på de vanligaste patofysiologiska mekanismerna för smärtbildning.

I studier av olika tidsperioder som ägnas åt detta syndrom, råder den "syndromologiska" riktningen, och bland orsakerna är diagnosen "shoulder-shoulder periarthritis" starkt

histiocytom

Dalin beskrev 1958 för första gången en neoplasma bestående av två typer av celler: atypiska fibroblaster och histiocyter. Därefter kvalificerades denna typ av tumör som ett histiocytom. Denna onkologi är indelad i två huvudtyper, som kommer att diskuteras nedan.

Godartad kurs

Enligt statistik står denna sjukdom för cirka 1% av alla godartade cancerformationer. Den mest utsatta kategorin av befolkningen är människor i åldern 20-50. Sjukdomen är främst asymptomatisk. Tumören bildar som regel inte metastatiska lesioner. När man når en betydande storlek kan det orsaka smärtanfall eller bildande av ett patologiskt benfraktur.

Malig kurs

Detta är faktiskt den vanligaste mjuka vävnadssarkomen. Som initial vävnad, där mutationer inträffar, verkar bindvävselement, brosk och muskler.

Det diagnostiseras främst hos manliga patienter i åldern 60-80 år. Trots den oförklarliga orsaken till mutationer skiljer specialister följande riskfaktorer:

1. Genetik Många studier visar att fibrotiskt histiocytom tenderar att ha en genetisk predisposition.
2. Strålning Strålterapi är den mest kraftfulla faktorn för att stimulera cancergeneration av bindväv..
3. Kemiska cancerframkallande ämnen. Många experter håller med om att arsenik, vinylklorid, herbicider och vissa klorofenoler kan aktivera intracellulära mutationer.

Mjuk vävnadshistiocytom: Diagnos

Efter att ha klargjort klagomålen hos cancerpatienten och sjukhistorien fortsätter läkarna instrumentella och laboratorieforskningsmetoder. De viktigaste diagnostiska åtgärderna sker i följande former:

Radiografi, datoranalys och magnetisk resonansavbildning (med hjälp av radiologisk skanning av det drabbade området i kroppen) bestämmer storleken, strukturen och formen hos det onkologiska fokuset. En ondartad fibrös tumör är benägen att ofta metastaser. Dessa tekniker kan nämligen identifiera sekundära cancerväxter..

• Punktering och kirurgisk biopsi:

Isolering av ett litet område av patologisk vävnad är nödvändigt för att bestämma den slutliga diagnosen. Histologisk och cytologisk analys av biopsiprov bestämmer också stadium och form av neoplasma.

• Allmän och biokemisk analys av blod:

Fibroshistiocytom hos mjuka vävnader kan också bestämmas av graden av tumörmarkörer, vars koncentration i cirkulationssystemet ökar många gånger under den onkologiska processen.

Stages

Tumörer lokaliserade och spridit sig inte till närliggande friska vävnader. I detta skede förekommer mutationer i slow motion. Onkologiska foci, upp till 4 cm stora, utsätts vanligtvis för kirurgisk excision. Tumörer större än 4 cm är mottagliga för strålning och kemoterapi..

Histiocytom i steg 2 eller 3 kännetecknas av accelererad och begränsad tillväxt. Radikal intervention anses vara en prioriterad behandlingsmetod. Cytostatika och joniserande strålning används under den postoperativa perioden som en förebyggande åtgärd för återfall..

Onkologi bildar metastaser i de regionala lymfkörtlarna och andra delar av kroppen. Om cancerceller upptäcks i närliggande lymfkörtlar, avlägsnas tumören tillsammans med lymfoidvävnaden under kirurgisk behandling av cancerpatienten. Sekundära fokus i avlägsna organ är en indikation för palliativ behandling, när patienten bara eliminerar vissa symptom.

Behandlingsstrategi

Anticancerterapi för godartade och maligna histiocytom baseras på kirurgisk curettage. I slutet av operationen förskrivs patienten en kurs för kemoterapi och strålningsexponering, som syftar till att förstöra de återstående cancerelementen.

Icke-aggressiva former tillåter användning av kryoterapi (skärning av patologin med ultra-låga temperaturer), vilket minskar risken för återfall och kirurgiska komplikationer med 5%. Adjuvant terapi i form av systemisk administrering av cytostatika är också indicerat för sådana patienter..

Egentligen avlägsnas tumören under allmän anestesi. Kirurger tar som regel en extra liten del av de närliggande hälsosamma strukturerna. Benhistiocytom kräver i de flesta fall fullständig resektion. Så, till exempel, en formation som har spridit sig till benvävnad betraktas som en indikation för amputation av övre eller nedre extremiteten.

Hur många patienter med denna diagnos bor?

Prognosen för en godartad form är gynnsam. Kirurgiskt avlägsnande av neoplasmen leder som regel till ett fullständigt bot av patienten.

En ondartad lesion som diagnostiseras i ett tidigt skede kan behandlas. Som ett resultat kan patienten botas fullständigt. Enligt statistiken ligger patologin i 2-4-fasen överlevnad i fem år i intervallet 30-70%. Onkologisk återfall förekommer i 20-30% av de kliniska fallen.

Rehabilitering av patienter involverar postoperativ plastikkirurgi i det opererade området. Efter amputation i lemmarna utför ortopeder proteser, vilket återställer motorfunktionen.

Histiocytom efter behandling kräver noggrann övervakning. För detta rekommenderas patienter att genomgå en årlig förebyggande undersökning hos en onkolog som utför synundersökning och palpation. Vid upptäckt av misstankar om cancer återfall föreskrivs ytterligare diagnostiska test till personen i form av radiografi och analys för tumörmarkörer. Endast snabb identifiering av tumören ger en chans för en fullständig återhämtning..

Oncology. Fibröst histiocytom. +

Behandling av histiocytom utomlands

Fibröst histiocytom är en vanlig malign neoplastisk sjukdom i mjuka vävnader. Det är en sarkomsjukdom. Det är ofta lokaliserat i det retroperitoneala utrymmet (i cirka 50% av fallen), mindre ofta - i mjuka vävnader i bagageutrymmet och lemmarna, i huvudet och nacken.

I de flesta fall utvecklas tumörbildning i djupa intermuskelvävnader. Det är en begränsad nod eller konglomerat med flera noder med tät konsistens.

Sjukdomen drabbar främst personer i åldern 25-55 år, något oftare än män än kvinnor. Ett särdrag hos tumörer är en ganska långsam utveckling, men samtidigt en tendens till krampaktig tillväxt. En sjukdom som upptäcks i ett sent skede har stor sannolikhet för metastaser (oftare finns metastaser i lungorna) och lokala återfall.

Typer av fibröst histiocytom

Beroende på den histologiska strukturen skiljer sig följande typer av fibröst histiocytom:

- pleomorf, innehållande cellelement med tecken på fibroblaster och kubiska celler som liknar histiocyter,

- jättecell, förutom andra celler som innehåller jätteceller som liknar osteoklaster,

- myxoid, som innehåller områden som är karakteristiska för den pleomorfa sorten av sjukdomen, men medan hälften av tumörvävnaden genomgår en gelatinös transformation,

- inflammatorisk, kännetecknad av närvaron av infiltrat från neutrofiler och lymfocyter.

Skäl för utveckling

De exakta orsakerna till förekomsten av malignt fibröst histiocytom är ännu inte kända för vetenskapen. Experter föreslår att faktorer som:

- genetisk predisposition,
- kontakt med kemiska cancerframkallande ämnen,
- exponering för joniserande strålning,
- mjuka vävnadsskador,
- försvagning av kroppens immunförsvar.

Symtom på histiocytom

Kliniska manifestationer av malignt fibröst histiocytom förknippat med tumörens plats.

Med extern lokalisering av tumören upptäcks en tumörliknande formation med en diameter av 5-10 cm i bagageutrymmet, höfter, axlar. Huden över tumören blir som regel en rödaktig nyans. Med utvecklingen av den patologiska processen sträcker sig neoplasmen till angränsande vävnader.

När tumören finns i vävnaderna i det retroperitoneala utrymmet, symtom som smärta i buken, minskad aptit och viktminskning, allmän svaghet, utmattning, feber.

Diagnostik

Om man misstänker fibrotiskt histiocytom undersöks en patient med metoder såsom ultraljud, CT och MRI, biopsi följt av histologisk undersökning av det erhållna materialet. Med extern tumörlokalisering utförs en finnål-aspirationsbiopsi, med intern lokalisering tas vävnadsmaterial för undersökning i processen för diagnostisk laparoskopisk kirurgi.

Behandlingsalternativ

Behandlingstaktiken för fibrotisk histiocytom involverar i de flesta fall kirurgiskt avlägsnande av det primära tumörstället med ytterligare undertryckning av tumörprocessen med användning av kemo- och strålterapi.

Operationen syftar till radikalt avlägsnande av neoplasma med obligatorisk infångning av 2-3 cm friska vävnader. När det gäller en vanlig tumör under operationen är det ofta nödvändigt att ta bort en betydande mängd muskelvävnad. Den stora spridningen av den patologiska processen med utveckling av metastaser kan i vissa fall kräva amputation av lemmarna. Moderna tekniker som använder mikrosurgiska tekniker (till exempel mikrografiska operationer med användning av Mohs) kan uppnå större radikalitet i operationen, samtidigt som intilliggande friska vävnader bevaras så mycket som möjligt. Enligt experter kan operationer på Mohs minska sannolikheten för återfall med 10%.

Strålterapi - bestrålning av neoplasmaens lokala område - kan utföras före och efter operationen och gör det möjligt att öka effektiviteten i kirurgisk behandling något.

Kemoterapi med moderna cytostatika kan förhindra utvecklingen av metastaser, och i närvaro av en metastaserande process kan den hämma tillväxten..

Prognosen för fibrotisk histiocytom beror på det stadium vid vilket neoplasma detekterades, så nyckeln till framgångsrik behandling är ett snabbt besök hos en onkolog. Den genomsnittliga 5-åriga överlevnaden för denna sjukdom är 70%. Inte den bästa prognosen för återhämtning är associerad med en hög risk för metastaser och bildandet av lokala återfall. Det bör också beaktas att metastaser av malignt fibröst histiocytom är ganska dåligt mottagligt för kemo- och strålbehandling.

Var kan histiocytom behandlas??

På vår webbplats finns många utländska medicinska institutioner som är redo att tillhandahålla högkvalitativ medicinsk vård för behandling av histiocytom på en hög nivå. Dessa kan till exempel vara sådana kliniker som:

St. Mary's Clinic i Sydkorea tillhandahåller olika medicinska tjänster, inklusive cancerbehandling. Den framgångsrika tekniska utrustningen i kliniken bidrar till stor del till en framgångsrik behandling av olika onkologiska sjukdomar: specialister använder PET-CT, Cyber-kniv etc. för att behandla PET. Gå till sidan >>

Cancerforskningscentret i Essen, Tyskland, arbetar vid det lokala medicinska universitetet. Centrets huvudsakliga specialisering är medicinsk behandling av ett brett spektrum av onkologiska sjukdomar. Tillsammans med användning av klassisk kemoterapi introducerar läkare innovativa tekniker. Gå till sidan >>

Medical Center Sh.M.R. Han har varit involverad i diagnos och behandling av alla typer av maligna tumörer i Israel i många år. Centrumet hänvisas oftast för behandling av tumörer i bröst och bukspottkörtel, lungcancer, hjärna, maligna neoplasmer i benen, levern. Gå till sidan >>

Cancerforskningscentret vid universitetet i Heidelberg i Tyskland använder de mest avancerade behandlingsmetoderna för cancerbehandling idag: stamcellstransplantation, strålterapi med modulerad fotonstrålningsintensitet, tomoterapi, etc. Gå till sidan >>

En av huvudaktiviteterna i den brittiska kliniken Cromwell är behandling av cancer. Oncology Center som fungerar på kliniken är redo att erbjuda patienter det bredaste utbudet av tjänster, med hjälp av den modernaste utrustningen i sitt arbete och tillämpa den senaste tekniken i praktiken. Gå till sidan >>

Sydkoreanska sjukhuset SAM har i sitt arsenal modern medicinsk och diagnostisk utrustning för behandling av maligna tumörer i olika lokaliseringar, inklusive 16 skivor PET-CT, CT med flera radarrangemang av detektorer, utrustning för radiofrekvensablation. Gå till sidan >>

St. Antonius-onkologi- och hematologikliniken i Tyskland har den mest avancerade diagnostiska och behandlingsutrustningen och välutbildad och kvalificerad personal, som tillsammans ger patienter effektiv behandling för många typer av cancer. Gå till sidan >>

Avdelningen för hematologi, onkologi och palliativ vård, som arbetar på den tyska kliniken Klinikum Neuperlach, erbjuder sina patienter ett komplett utbud av tjänster för diagnos och behandling av olika typer av maligna neoplasmer. Kliniken har avancerad diagnostisk och medicinsk utrustning. Gå till sidan >>

Oncology. Fibröst histiocytom. +

Malignt fibröst histiocytom (enligt WHO-klassificeringen 2002, odifferentierad sarkom med hög malignitetsgrad) är den vanligaste maligna mjukvävnadstumören hos vuxna och svarar för 15-20% av dessa neoplasmer. Oftast förekommer PFH mellan 50-70 år. Lokalisering kan vara olika, inklusive viscerala former [1]. En funktion av ZFH är den ofta förekommande återfallen. De flesta forskare tenderar att överväga utvecklingen av återfall efter tumörens snitt som regel snarare än undantaget [2,3,6]. Tiden, frekvensen av förekomsten av återfall av ZFH beror direkt på tumörens biologiska egenskaper, i synnerhet prediktorer för dess tillväxt.

Den morfologiska diagnosen ZFH uppvisar betydande svårigheter för patologen, även när man använder moderna immunohistokemi-kapaciteter. Hittills har betydelsen av immunohistokemisk analys för histopatologisk diagnos av ett stort antal cancerformer, inklusive sarkom av mjuka vävnader, särskilt ZFG, bekräftats [4]. Å ena sidan beror detta på dess histologiska mångfald och den formella likheten hos denna tumör med andra neoplasmer, som formellt tillhör gruppen polymorfa cellsarkom. Användningen av en eller annan immunhistokemisk markör i studier bör övervägas i samband med egenskaperna hos den histologiska bilden av tumören.

Beroende på de cellstrukturella kännetecknen, i första hand, skiljer deras svårighetsgrad 5 morfologiska varianter av PGF: pleomorf, inflammatorisk, myxoid, jättecell, angiomatoid [4]. För närvarande isoleras angiomatoidvarianten i en separat nosologisk form - angiomatoid fibröst histiocytom, som enligt 2002 International Histological Classification of Soft Tumor Tumors förekommer i delen av tumörer med en oklar differentieringsriktning och kännetecknas av en mellanliggande grad av malignitet.

För närvarande används cirka 30 immunohistokemiska markörer vid differentiell diagnos av mjuka vävnadssarkom [7]. För att bedöma prognosen kan den mest signifikanta av variationen av markörer särskiljas: mutationer av p53-genen, uttryck av Ki-67, Bcl-2, EGFR, CD34.

Mål: att studera de immunohistokemiska egenskaperna hos primära och återkommande tumörer (malig fibrösa histiocyter)

Material och metoder: histologiska preparat av 15 primära och 12 återkommande tumörer hos patienter som behandlades på avdelningen för mjukvävnader och ben av RNII från 2005 till 2013. Alla patienter genomgick kirurgi - avlägsnande av en mjukvävnadstumör. Studien dominerades av patienter med tumörer med låg grad av differentiering (G3, G4), vänstersidig tumörlokalisering (21 patienter av 27), oftare på de nedre extremiteterna. Primära och återkommande HFG-preparat underkastades mmunohistokemiska studier för att bestämma expressionsnivån för följande proteiner: vimentin, desmin, glattmuskelaktin, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. En immunohistokemisk studie som utvärderade marköruttryck utfördes enligt en standardmetod.

För att öppna antigena determinanter bearbetades sektioner i citratbuffert [pH 6,0] under 30 minuter vid 95 ° C i ett vattenbad. Primär antikroppsinkubation utfördes över natten vid 4 ° C. Som primära antikroppar användes murina monoklonala antikroppar mot dessa markörer. För att visualisera antigen-antikroppsreaktionen användes streptavidin-biotintestsystemet [DAKO Corp] med användning av en VentanaBenchMarkUltra-apparat enligt instruktionerna. DAB + [DAKO Corp] användes som kromogen. Sedan färgades sektionerna med hematoxylin och inneslutna i en balsam. Reaktionen utvärderades med användning av ett ljusmikroskop (förstoring x 40) enligt följande kriterier. Antalet positiva celler utvärderades i områden innehållande deras maximala antal. En immunhistokemisk reaktion utan tillsats av primära antikroppar användes som en negativ kontroll..

Studien genomfördes i två paneler: diagnostiskt (vimentin, desmin, glattmuskelaktin) och prognostisk (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). I den diagnostiska panelen noteras den absoluta identiteten hos primära och återkommande tumörer, vilket bekräftar allmänheten i deras histogenes och jämförelsens giltighet. I den prognostiska panelen noterade vi följande skillnader: både primära och återkommande PFG: er konstaterades ihållande uttryck av proteiner av mesenkymalt ursprung (vimentin), nybildade glattväggiga kärl (CD34). Även i båda typerna av tumörer var bcl6 negativ. Samtidigt observerades skillnader mellan primära och återkommande HFG: er, som bestod av följande: i återkommande tumörer var det överuttryck av EGFR, vilket upptäckte mer än 75% av tumörområdet, medan i primära tumörer var EGFR-uttryck negativt. Däremot uttrycks bcl2 upp till 50% av tumörområdet i primära tumörer. I två fall nådde Ki67 20% i primära tumörer, och i återfall var det inte mer än 4-5%. (Tab. 1) Vissa skillnader noterades också mellan pleomorf, jättecell och angiomatoid, inflammatoriska varianter av primär ZFH.

Indikatorer för IHC-analys i primär och återkommande PFG

8.1.4 Malignt fibröst histiocytom

En tumör kännetecknas av det faktum att maligna celler har både fibroblastiska och histiocytiska egenskaper. Som en separat nosologisk form identifierades av WHO 1969. Neoplasma inträffar i alla åldrar, inklusive barn, medelåldern varierar från 40 till 60 år. I 68% av fallen påverkar tumören de mjuka vävnaderna i lemmarna, i 16% förekommer den i det retroperitoneala utrymmet. Primära lesioner i nedre luftvägarna beskrivna. Sedan dess har 27 (?) Observationer publicerats i utländsk litteratur [Pavlovskaya A.I., 1991; M.T. Casey et al., 1988].

Malignt fibröst luftvägshistiocytom uppträder vanligtvis mellan 50-70 år. Det kan växa i form av en tät polypp med en slät yta på en tunn stjälk (svårigheter uppstår med en biopsi). Vissa avger en mindre ondartad myxoid-typ av tumör, men en tendens till lokal återfall kvarstår. Denna tumör kan kombineras med andra onkologiska sjukdomar. En synkron kombination med tymuscancer beskrivs [Louie S. et al., 1987, Randelman C.D. et al., 1990, Wang Y.H., 1993, Shijubo N. et al., 1995].

Det bör betonas att malignt histiocytom på den ljusoptiska nivån är svårt att skilja från andra typer av sarkom och vissa odifferentierade former av cancer, därför är det för differentiell diagnos nödvändigt att använda elektronmikroskopiska och immunohistokemiska metoder för forskning. I detta avseende har T. McDonnell et al. (1988) anser endast tillförlitliga 16 observationer av alla tidigare beskrivna maligna fibrösa histiocyter i luftvägarna. Det bör komma ihåg att det primära fokuset kan förekomma i mediastinum. Endast i japansk litteratur 13 presenteras sådana observationer [Shibuya Ch. et al., 1991].

Av de 27 observationerna av lesioner i nedre luftvägar som samlats in av M.T. Casey et al. (1988), i 3 lokaliserades tumören i trachealväggen. År 1996 var 6 fall av primär trakeallesion kända [Sennarola L.et al., 1996].

Malignt fibröst histiocytom har utseende som en dåligt definierad nod. När den är lokaliserad i lungvävnad varierar storleken på noden från 1 till 13 cm i diameter, i genomsnitt 3-7 cm. Tumören har en mjuk konsistens, grågul eller gulbrun, med omfattande fokus på nekros, blödning och cyster. Förkalkningscentrum i tumören, svullna lymfkörtlar är inte karakteristiska. Markerad tendens till malignt fibröst histiocytom att kombineras med andra onkologiska sjukdomar, särskilt med hemoblastoser. Kanske detta beror på behandling (cancerframkallande effekt av cytostatika).

Histologiska egenskaper. Tumörens histologiska struktur är extremt varierande. I vissa fall motsvarar strukturen hos neoplasmen fibrosarkom, men till skillnad från det senare bildar celler och fibrer rytmiska strukturer ("moire" -mönster). Dessutom finns det karakteristiska stora celler med fula kärnor och något finkornig cytoplasma på grund av dubbelringande lipider. Närvaron av övergångscellelement från fibroblastliknande till histiocytiska (makrofag) celler noteras också..

Andra tumörer är mer polymorfa i cellkompositionen. Tillsammans med fibroblastliknande celler finns histiocytinnehållande lipider i betydande antal: stora polymorfa celler med fula kärnor och skummad cytoplasma. Förekomsten av gigantiska fula, flerklöjda celler är karakteristiska. I stroma noteras områden med inflammation och myxomatos. Färgning för mucin, mukopolysackarider, glykogen, negativ melanin.

Ultrastrukturen. Malignt fibröst histiocytom kännetecknas av polymorfisk cellkomposition. I förhållandena i olika förhållanden hittas fibroblastliknande, xantomiska, histiocytliknande, jätte multinucleatceller och odifferentierade tumörceller. Histiocytliknande celler är en diagnostisk markör för fibröst histiocytom. Plasmolemmaet för dessa celler är ojämnt, bildar multipel pseudopodia. Kärnorna är runda eller njurformade, med ett diffust arrangemang av kromatin och dåligt utvecklade nukleoli. Cytoplasman är lätt; den innehåller SER-profiler, mitokondrier, lamellära komplex, lipiddroppar, multivesikulära kroppar och myelinstrukturer, lysosomliknande inneslutningar. Jätte multinucleated celler i deras ultrastruktur liknar histiocyt-liknande, skiljer sig i närvaro av flera kärnor och en mer utvecklad cytoplasma. Ibland innehåller cytoplasman i dessa celler ett stort antal elektronstäta lysosomliknande kroppar.

Fibroblastliknande celler kännetecknas av jämna konturer, en fusiform form med närvaro av långa processer, en mer elektronstät cytoplasma som innehåller ett stort antal ribosomer och en väl utvecklad SER. Övergångsformer kan förekomma mellan histiocytliknande och fibroblastliknande tumörceller. Den intercellulära stromen är fylld med slumpmässiga buntar av filament, omogna kollagenfibriller.

Malignt fibröst histiocytom är en av de mest aggressiva typerna av trakeal sarkom. Endast radikal kirurgisk behandling i tidig fas är effektiv. Möjligheterna till strålning och kemoterapi är inte väl förstått. Bestrålning efter operationen är ineffektiv. Många patienter dog inom ett år efter att de bekräftat diagnosen avlägsna metastaser. Vissa författare noterar en predisposition av malignt fibröst histiocytom till hjärnmetastas. Det finns inga pålitliga prognosfaktorer.

Oncology. Fibröst histiocytom. +

Det finns fyra histologiska varianter av malignt fibröst histiocytom: pleomorf, myxomatös, jättecell och inflammatorisk, som står för 60, 25. 10 respektive 5%. När det gäller den angiomatösa variationen av malignt fibröst histiocytom, som exklusivt förekommer hos barn och har en gynnsam prognos, betraktas det för närvarande som en godartad tumör - angiomatoid fibröst histiocytom.

Den pleomorfa variationen av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av en diffus ansamling av slumpmässigt arrangerade celler av två typer: spindelformade celler med tecken på fibroblaster och kubiska epitelioider som liknar histiocyter. Den andra variationen av celler kännetecknas också av närvaron av atypiska jätteceller, multiklösta, delar med bisarra, inklusive tripolära, figurer av mitoser. Förutom flera hyperkromiska kärnor kan dessa celler innehålla små droppar fett i cytoplasma, vilket ger dem ett skummande utseende. Tumörstroma uttrycks vanligtvis inte, ersatt av en tumörkomponent. En grundlig studie avslöjar emellertid känsliga kollagenfibrer som finns mellan cellerna, liksom en varierande mängd mucin. Lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler kan också hittas i tumörvävnaden, dessa celler samlas ibland runt blodkärlen.

Myxoid-variationen av malignt fibröst histiocytom (synonym: myxofibroxanthoma) innehåller cellplatser som liknar den pleomorfa typen av malignt fibröst histiocytom, men cirka 50% av tumörvävnaden genomgår en gelatinös transformation. Basen för myxoidstroma består av hyaluronidas-känsliga syramukopolysackarider och innehåller många välvda blodkärl omgiven av inflammatoriska celler. Mindre vanligt bildar kärl ett känsligt nätverk som liknar det som observerats med myxoliposarkom. Dessutom kan tumörceller innehålla vakuoler fyllda med surt mucin och morfologiskt likna lipoblaster.

Den gigantiska celltypen av malignt fibröst histiocytom (syn.: malignt jättecellsmjuk vävnadstumör) består av samma celltyper som de tidigare, men med närvaro av jätteceller som osteoklaster. Dessa celler har riklig eosinofil cytoplasma med flera identiska små kärnor och kan innehålla fettvakuoler och hemosiderin. Till skillnad från andra typer av malignt fibröst histiocytom, grupperas celler i noder omgivna av täta fibrösa fibrer som innehåller kärl. Blödningar, nekros är ofta i noderna, bildandet av fokal osteoid eller moget ben är möjligt. Osteoid och ben tenderar att lokalisera vid periferin av noden i samband med spindelformade celler. Jätteceller såsom osteoklaster koncentreras däremot i mitten av tumören och är associerade med histiocyter.

Den inflammatoriska typen av malignt fibröst histiocytom (synonym: retroperitoneal xanthogranuloma; malignt xanthogranuloma, xanthomarcoma, inflammatoriskt fibrotiskt histocytom) kännetecknas av tät neutrofil och lymfocytinfiltrat, liksom ett stort antal celler med stora droppar cytoplasma. De flesta xantomatösa celler innehåller hyperkromiska kärnor; mitotiska figurer finns, liknande de som finns i andra typer av malignt fibröst histiocytom. Ofta finns det fenomen av fagocytos. Tumörstroma består av en amorf hyalisk substans med en minsta mängd kollagenfibrer. Uttalad vaskularisering noteras ibland, liknande den som observerats i granuleringsvävnad..

Varje typ av malignt fibröst histiocytom kännetecknas av diffus spridning, djup spiring i dermis, subkutant fett, fascia och andra mjuka vävnadselement samt tumörnekros. Malignt fibröst histiocytom kan spridas genom gränssnitt, nerver och blodkärl.

Differentialdiagnosen för malignt fibröst histiocytom utförs med pleomorf liposarkom, som kan likna antingen pleomorf eller myxoid av malignt fibröst histiocytom, men kännetecknas av frånvaron av en spindelcellkomponent och närvaron av lipoblaster; fett i lipoblastliknande celler med malignt fibröst histiocytom distribueras vanligtvis felaktigt, och det finns ingen tärning av kärnan.

Pleomorf rhabdomyosarkom förekommer vanligtvis hos barn och innehåller celler med mer eosinofil cytoplasma och tvärgående striering. Dessa celler är omgivna av mindre kollagen än de som finns i malignt fibröst histiocytom, och positivt färgat för desmin och myoglobin.

Skivepitelcarcinom i huden och melanom kan också likna malignt fibröst histiocytom, särskilt de intradermala metastaserna av dessa tumörer. För differentiell diagnos i sådana fall används immunhistokemisk färgning för cytokeratin (positiv reaktion för skivepitelcancer i huden), S-100 och HMB-45-proteiner (positiv reaktion för melanom), CD68 (positiv reaktion för malignt fibröst histiocytom). Närvaron av signifikant inflammatoriskt infiltrat i kombination med tumör- och histiocytiska celler vid malignt fibröst histiocytom kräver en skillnad från Hodgkins sjukdom, och därför används färgning med Leu-Ml (en markör för Berezovsky-Sternberg-celler) och ett vanligt leukocytantigen. Myxoid-variationen av malignt fibröst histiocytom måste differentieras med myxom och nodulär fasciit, särskilt om endast en liten del av tumören användes för studien; i det här fallet bör hänsyn tas till närvaron av pleomorfism, multicyklösa jätteceller och mitoser som är karakteristiska för malignt fibröst histiocytom; dessutom skiljer sig nodulär fasciit och myxom från malignt fibröst histiocytom med mindre vaskularisering.

Osteosarkom, i motsats till den jätte celltypen av malignt fibröst histiocytom, kännetecknas av närvaron av vanliga, snarare än lokala, osteoidavlagringar. Ben snarare än mjukvävnads ursprung för sarkom kan också fastställas på grundval av kliniska och radiologiska fynd.

En godartad jättecellstumör i benet med infångning av mjuka vävnader har inte tecken på cellatypi som är karakteristisk för malignt fibröst histiocytom. Chondrosarcoma, malignt schwannoma, leiomyosarcoma skiljer sig vanligtvis i karakteristiska histologiska drag, dessutom kan de särskiljas från malignt fibröst histiocytom immunohistokemiskt. Med ett svullande dermatofibrom saknas pleomorfism och nekros. Dermatofibroma är belägen mer ytligt och har en godartad struktur.

Behandling av malignt fibröst histiocytom: kirurgiskt avlägsnande av en tumör med en bred (2 cm eller mer) infångning av kanterna. Radikal excision inkluderar minst 50% av musklerna. Amputering av det drabbade lemmet utförs ibland. Vid användning av Mohs mikroskirurgi reduceras den lokala återfallshastigheten till 10%. Adjuvansstrålningsterapi som användes både före och efter operationen (64-66 Gy i närvaro av tumörceller i regionen och 60 Gy i deras frånvaro) förbättrar den postoperativa prognosen. Kemoterapi (doxorubicin, cyklofosfamid, vincristin) är endast indicerat för stora tumörer i lemmarna. Behandlingen av metastaser lyckas inte. Endast i några få fall ledde borttagandet av isolerade metastaser till långvarig överlevnad hos patienter, vilket förbättrar inte prognosen och användningen av kemoterapi..

Lokala återfall av malignt fibröst histiocytom efter kirurgiskt avlägsnande observerades i 26% av fallen, och hos 8% av patienterna är de multipla. Deras utveckling predisponeras av närvaron av maligna celler i kanten av den borttagna tumören och närvaron av återfall i historien. Lokalt återfall utvecklas i genomsnitt 16 månader efter operationen, hos 67% av patienterna noterades det under de första 2 åren, och hos 95% inom 5 år efter operationen.

Den totala metastasen för malignt fibröst histiocytom är 32%. Tendensen till metastaser beror inte på lokal återfall, men korrelerar med tumörens storlek och histologiska variation. Icke-myxoidarter metastaserar i 40% av fallen, medan myxoiden är 15%. Icke-myxoidarter med en diameter på mer än 5 cm har en större metastaserande potential än små tumörer och till och med en myxoid variation av malignt fibröst histiocytom större än 10 cm metastaser oftare än motsvarande tumör av mindre storlek. Faktorer som korrelerar med frekvensen av metastas inkluderar också graden av inflammation i tumören, djupet av tumörtillväxt, fascia involvering eller tillväxt längs fasciala utrymmen, närvaron av tumörceller i den kirurgiska marginalen, återfall under det första året efter borttagning, etc. I genomsnitt maligna fibrösa histiocytommetastaser 12-14 månader efter diagnos, med 96% av metastaser som inträffade under de första 5 åren. Oftast är tumörmetastaser till lungorna (80% av patienterna), mindre ofta till lymfkörtlar, lever, ben, mjuka vävnader och retroperitoneal utrymme.

Prognos av malignt fibröst histiocytom. Faktorer som korrelerar med låg livslängd inkluderar tumörens stora storlek, dess proximala placering, icke-myxoid histologisk variation, graden av malignitet, förekomsten av nekros i tumören, närvaron av återfall och metastaser. Den femåriga överlevnadsgraden för malignt fibröst histiocytom är 70%, med 75% av patienterna med myxomatösa tumörer som lever i 10 år.

Fibrotisk histiocytom

Bland maligna neoplasmer av mjuka vävnader diagnostiseras fibröst histiocytom i femtio procent av fallen. Lokaliseringen av denna neoplasma är vanligtvis den mjuka vävnaden i stammen, lemmarna, tumören utvecklas mindre ofta i det retroperitoneala utrymmet. Oftare är män sjuka, främst i åldern fyrtio - sjuttio år. I ungefär hälften av alla fall finns en neoplasma djupt i muskelmassan.

Konsistens är ofta tät, det är en nod med tydliga gränser eller ett konglomerat som består av flera noder. Tillväxten är relativt långsam. Den mikroskopiska bilden visar övervägande av vissa element, strukturella egenskaper, därför är malignt fibröst histiocytom uppdelat i typer:

• Jättecell
• myxoid
• Inflammatorisk
• Typisk

Inflammatoriskt fibröst histiocytom kännetecknas av närvaron av ett tätt infiltrat. Myxoidformen skiljer sig under utvecklingen genom en gelatinös transformation. För jättecellformen är utseendet på jätteceller som liknar osteoklaster typiskt. Uppkomsten av tumörutveckling kommer från intermuskulära fascationsformationer. Ett typiskt drag för fibröst malignt histiocytom är dess cykliska tillväxt och återfall. Denna typ av tumör är en typ av sarkom. I en typisk form inkluderar tumören cellulära spindelformade element som liknar fibroblaster..

Symtom på fibröst histiocytom

Funktioner hos den kliniska sjukdomsförloppet bestäms av tumörens plats. Om tumören är belägen externt, finns det en tätning i området av stammen, i diameter kan den nå tio centimeter. Liknande neoplasmer kan hittas på höfterna och axlarna. Huden ovanför tumören har en rödaktig färg. Med spridningen av sjukdomen går processen till vävnader i närheten. Om tumören är belägen i ett djupt skikt, till exempel i vävnaderna i det retroperitoneala utrymmet, är symptomen följande:

• Generell svaghet
• Minskad aptit
• Viktminskning
• Feber
• Buksmärtor

I närvaro av mättade kliniska symtom på fibrotiskt histiocytom krävs en detaljerad undersökning, där läkaren föreskriver särskilda effektiva förfaranden. Tack vare datortomografi klargörs den patologiska processens natur, ett fokus med metastaser upptäcks, till exempel kan det uppstå i lungorna, levern och hjärnan. En ultraljudssökning används för att säkerställa tillgången till information om funktionerna i den befintliga patologin. Dessutom låter ultraljud dig göra en studie av lymfkörtlar för att bedöma om förekomsten av en metastaserande lymfogen process är möjlig. Den viktigaste studien är en biopsi, under vilken tumörprover tas från en patient för analys. Histologi ger en noggrann diagnos och adekvat behandling..

Behandling av fibrotisk histiocytom

Vetenskapen har inte korrekta uppgifter om sjukdomens orsak, även om faktorer som ökar risken heter:

• Ärftlig predisposition
• Oproduktiv immunsystem
• Kemisk kontakt
• Mjuk vävnadsskada
• Exponering för joniserande strålning

Terapi för fibröst histocytom innebär att de primära tumörens foci bör avlägsnas fullständigt, ytterligare tillväxt av cancerceller måste undertrycks genom strålbehandling, kemoterapi. Den kirurgiska behandlingen fokuserar på att genomföra en radikal tumörresektion; det är också nödvändigt att ta bort en viss mängd frisk vävnad i gränsområdet. Hur mycket muskelvävnad som kommer att tas bort beror på tumörens storlek..

Vid strålterapi utsätts en neoplasma för strålning. Strålbehandling visas som preoperativ, liksom omedelbart efter operationen för att fixa resultatet. Vid kemisk behandling används moderna cytostatika för att förhindra förekomsten av en metastaserande process. De bromsar utvecklingen av cancer, förhindrar tumören från att växa.