Vad är CML och hur man hanterar det

Carcinom

Onkhematolog Mikhail Fominykh om kronisk myeloid leukemi

Mikhail Fominykh - Forskare vid det ryska forskningsinstitutet för hematologi och transfusiologi, St Petersburg. En praktiserande onkhematolog som ägnade sin vetenskapliga aktivitet till kronisk myelogen leukemi, och 2016 försvarade han en avhandling om detta ämne. Under diskussionen avslöjade han de viktigaste symptomen på CML, pratade om riskzoner och begränsningar och förklarade också om det är möjligt att föda ett friskt barn med en sådan diagnos.

Vilka är de viktigaste symtomen på CML?

Ofta är personen själv inte särskilt orolig. Mycket ofta kommer patienten till oss från en annan specialist: terapeut eller kirurg. Människor gör rutinmässiga test och det visar sig att de har ett ökat antal vita blodkroppar. Efter att ha upptäckt förhöjda vita blodkroppar leder terapeuten eller kirurgen patienten till en hematolog.

Om vi ​​pratar om symtom kan det vara ökad trötthet, svettning, omotiverade stigningar i kroppstemperatur till 38 utan uppenbara tecken på infektion, tyngd i vänster hypokondrium på grund av att mjälten ökar i storlek. Om du övervakar din hälsa och gör tester varje år, kan kronisk myeloid leukemi upptäckas i ett tidigt skede. Idag diagnostiseras 95% av fallen av CML i den kroniska fasen och endast 5% i avancerade, avancerade. Dessa är faserna av acceleration och sprängkrisen, när symtom på tumörförgiftning börjar manifestera.

Det mest slående symptom på det tidiga stadiet av CML är omotiverad viktminskning inom sex månader. Om du inte är på diet och inte arbetar med viktminskning, men tappar kilogram, och dessutom är det ökad svettning och en temperatur över 38 - detta är ett tillfälle att se upp och gå för att testa.

CML i det "avancerade" stadiet manifesteras av svaghet och ökad trötthet på grund av anemi, ökad blödning från tandköttet eller näsan och uppträdandet av blåmärken. I princip är dessa symtom karakteristiska för alla hematologiska sjukdomar som är förknippade med benmärgsskador..

Hur mycket vita blodkroppar som ska samlas in för att misstänka CML?

Idag är antalet vita blodkroppar från 4 till 9 per tio till den nionde kraften i en liter. Men du måste förstå att dessa siffror beror på många faktorer: tidigare infektion, operation. Endast med antalet leukocyter kommer ingen att säga att du har leukemi - i vilket fall som helst kommer det att bli nödvändigt att utföra en ytterligare undersökning. Om ökad leukocytos 10-11 visas en gång - detta är inte en anledning att gå till en hematolog, eftersom detta kan vara en helt normal reaktion av kroppen på en virus- eller bakterieinfektion. Men om leukocytos över 15 observeras inom tre månader, är detta ett tillfälle att konsultera en hematolog. Vi rekommenderar att du övervakar dina blodräkningar och tar tester minst en gång om året för att identifiera ett fel i tid och starta behandlingen vid behov..

Kan någon säga att någon är i fara? Finns det en predisposition? Påverkar ekologi?

Ärftlighet spelar absolut ingen roll här. Om föräldrarna hade CML, är det långt ifrån att han får barn: den ärftliga teorin har ännu inte bekräftats. Detsamma gäller alla andra befintliga teorier: viral, bakteriell.

För inte så länge sedan inträffade en fruktansvärd historia när barn med leukemi avlägsnades från lägenheter, eftersom husets invånare trodde att cancer kunde överföras av luftburna droppar. Detta är naturligtvis inte så: onkologiska sjukdomar överförs inte på detta sätt. Om onkologiska sjukdomar överfördes av luftburna droppar, skulle jag och andra onkologer förmodligen dö: Jag såg min första onkologiska patient under mitt tredje år, jag har sett tusentals av dem i 15 års praxis och lyckligtvis lever jag fortfarande. frisk och har ingen onkologisk diagnos.

Efter att ha fått joniserande strålning ökar risken: efter Tjernobyl, Hiroshima och Nagasaki var det en ökning i utvecklingen av akut leukemi. Detta är ett bekräftat faktum, men ärftlighet påverkar inte på något sätt förekomsten av leukemi. Andra teorier har inte heller bekräftats. Läkare har tyvärr ännu inte identifierat orsaken..

Du kan säga att CML är en olycka, som en tegelsten på huvudet?

Ja, det är exakt det. Jag sitter framför dig nu och du sitter vid dina prylar, och inuti varje organisme finns det ett visst antal mutationer just vid den tiden. Detta händer medan vi sover, äter, går längs gatan. Så länge vårt immunsystem hanterar de nya mutationerna, är allt bra. När ett fel inträffar och systemet slutar klara, börjar en tumörprocess utvecklas. För hematologiska sjukdomar är en enda cellmutation tillräcklig för detta. Och det är verkligen som en tegelsten på huvudet. Kronisk leukemi uppstår spontant, vi kan inte förutsäga den.

Hur konstrueras behandling för CML??

I den första behandlingslinjen förskrivs Imatinib. Om patienterna levde under 3-4 år efter diagnos, så kan vi i dag prata om 20-årig överlevnad. CML-patienter fortsätter att leva ett fullständigt, fridfullt liv och dör som sina kamrater av hjärt-kärlsjukdom, diabetes och så vidare. Behandling med Imatinib sker på poliklinisk basis. Patienten får läkemedlet på apoteket, tar det hemma och lever i allmänhet som en helt vanlig person. Förutom Imatinib finns det andra och tredje generationens läkemedel. Och till och med den fjärde genomgår de fortfarande kliniska prövningar.

Kan jag bli gravid med CML?

Vid behandling med nya läkemedel som genomgår kliniska prövningar måste preventivmedel användas eftersom vi ännu inte vet hur dessa nya läkemedel kan påverka fostret. För det redan välkända är det nödvändigt att fatta ett beslut tillsammans med den behandlande läkaren, hematologen och gynekologen som genomför graviditeten. Exempelvis har Ekaterina Yuryevna Chelysheva, som arbetar vid Research Center for Hematology, stor erfarenhet och ett stort register över patienter med kronisk myelogen leukemi som blev gravida och födde friska barn. Om situationen låter dig säkert avbryta terapin vid befruktningen och åtminstone första trimestern krävs en månadskontroll. Om vi ​​ser att det molekylära svaret går förlorat, måste terapi, enligt vitala indikationer, återlämnas.

Fullständig avbokning är tyvärr inte så snabb som vi skulle vilja. För första generationens tyrosinkinashämmare - lite längre. Med den andra generationen - lite tidigare: från cirka tre till fem års ständig användning. Vi uppnår ett molekylärt svar, avbryter terapin och där är du. Vi tar bort begränsningarna när det gäller graviditet och i allmänhet i princip de flesta av begränsningarna. Detta är en normal återhämtad person som botas av cancer. Du kan bli gravid. Det enda som krävs är konstant övervakning av hematologen.

Behandling med läkemedel i andra och efterföljande generationer möjliggör bevarande av reproduktionsfunktioner, även om det tidigare tycktes nonsens. Nu, även i rekommendationer för behandling av cancer, rekommenderas det att diskutera deras reproduktionsplaner med patienter, och först efter det förskriva läkemedlet. Idag finns det läkemedel som inte påverkar fertiliteten så mycket, och kvinnor har fortfarande möjlighet att bli gravid och få ett friskt barn. Nu är bevarandet av reproduktiva funktioner normen och ett av målen i behandlingen av patienter med CML. Är det inte lycka?

Finns det några begränsningar som CML inför eller är det inte? Hur är livet efter CML och efter CML om vi uppnår fullständig remission och slutar behandling med läkemedel?

Jag är så rosig att säga att alla vann, alla vann, men för att uppnå detta krävs ett nära samarbete mellan den behandlande läkaren och patienten själv. Eventuella förändringar i livet måste diskuteras med den behandlande läkaren; beslut kan inte fattas självständigt - endast efter samråd med den behandlande läkaren.

Den enda strikta begränsningen som verkligen finns är användningen av grapefruktjuice. Detta är strängt förbjudet. För att förenkla påverkar grapefruktjuice smältbarheten hos läkemedel med tyrosinkinashämmare, och de blir ineffektiva: det vill säga att du tar läkemedlet, men det fungerar inte som det ska. Det finns också ett antal läkemedel som kan förbättra effekten av läkemedel eller minska det, så innan du börjar behandling med en hematolog måste du rapportera alla läkemedel som du tar konstant. Om läkemedlets längd inte överstiger en vecka påverkar detta inte någonting, men om behandling fortfarande föreskrivs kan en konflikt uppstå. Detta gäller särskilt för antihypertensiva läkemedel för att normalisera blodtrycket..

Om vi ​​pratar om sport, kan du gradvis återgå till det efter allt - mjältstorleken, blodprovet, allmän hälsa - normaliseras. Måttlig övning är välkommen. Våra kollegor från USA genomförde nyligen studier som bevisade att yoga, andningsövningar och qigong påverkar livskvaliteten hos patienter med myeloproliferativa sjukdomar..

Är det möjligt att åka till havet, genomgå spa-behandling?

Denna fråga förstås inte helt. Tidigare har varje cancerdiagnos upphört med fysioterapi, spa-behandling. Nu är det enda som jag förbjuder alla, och inte bara mina patienter, men också friska friska människor - för att undvika ökad strålning från solljus. Simma i havet så mycket du vill, men du bör stänga dig själv från solen. Och vi pratar nu inte bara om de som är i remission, utan också om de som behandlas och tar mediciner. Om du mår bra är blodprovet normalt, då havet - snälla. Men den aktiva solen bör undvikas - detta påverkar alla utan undantag. Ökad exponering för solljus och ultraviolett strålning ökar risken för att utveckla melanom. Det är bevisat.

Kan CML botas helt?

Kronisk myeloid leukemi är en sjukdom som du kan leva med, och vi lär oss detta. Det finns skolor för diabetiker, skolor för patienter med arteriell hypertoni, och nu bedriver vi skolor för patienter med kronisk myelogen leukemi: vi håller föreläsningar, konsulterar patienter, utbildar dem så att de vet mer om sjukdomen än vi gör. I CML är det nödvändigt att övervaka ditt tillstånd och ta kontrolltest var sjätte månad. Globala studier pågår för närvarande avseende möjligheten att fullständigt avbryta behandlingen. Cirka hälften av patienterna avbryter behandlingen. I den andra hälften av fallen måste vi tyvärr återvända till terapi under de första sex månaderna, eftersom ett återfall uppstår. Allt är väldigt individuellt..

Blodcancer - överlevnadsprognos

Förekomst av blodcancer

Blodcancer är inte en vanlig cancer. Enligt amerikanska hematologer blir bara 25 av 100 000 människor sjuka av det per år. Oftare blir barn i åldern 3-4 år och äldre personer (mellan 60 och 70 år) sjuka.

Gruppen av maligna sjukdomar i hematopoietisk vävnad inkluderar flera sjukdomar. Det amerikanska statistikkontoret tillhandahåller följande uppgifter om förekomsten av blodcancer, vars prognos beror på sjukdomens form:

327500 personer har leukemi;

761600 personer lider av Hodgkins lymfom eller icke-Hodgkins lymfom;

myelodysplastiskt syndrom diagnostiserades hos 1 51000 patienter;

96 000 personer diagnostiserade med myelom.

Olika grupper av befolkningen lider av blodcancer, där den manifesterar sig med olika frekvenser. Så, barn lider främst av akut myeloid leukemi, och manifestationer av leukemi kan oftast upptäckas hos personer över 60 år. Leukemi står för 2-3% av cancerdiagnoserna. Det påverkar den manliga och kvinnliga befolkningen i olika proportioner. Så i Tyskland upptäcks 8 fall av leukemi per 10 000 kvinnor årligen, medan samtidigt diagnostiseras 12,5 fall per 100 000 av befolkningen hos män.

Specialister skiljer sådana former av blodcancer:

leukemi (lymfocytisk och myeloida);

lymfom (Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom);

Prognos för överlevnad av leukemi

Leukemi tillhör gruppen av onkologiska sjukdomar i det hematopoietiska, lymfsystemet och benmärgen. I framtiden sträcker sig processen till perifert blod, mjälte och andra organ. Enligt statistik upptäcktes i Ryssland 2014 mer än 8000 nya fall av denna blodpatologi, och i USA - cirka 33500. Afroamerikaner blir sjuk 1,5 gånger oftare än den vita rasen.

Fyra orsaker till leukemi är kända:

1. Smittsam och viral. I 30% av fallen förekommer mutation av blodceller under påverkan av virus och bakterier.

2. Ärftlighet. Närvaron av en historia med släktingar med leukemi fördubblar risken för sjuklighet. Ärvda kromosomavvikelser i 28% av fallen kan utlösa leukemi.

3. Kemikalier och cytostatika. Linoleum, mattor och syntetiska tvättmedel ökar risken för att få leukemi två gånger. Okontrollerad administration av cefalosporiner och penicillinantibiotika 2,5 gånger ökar risken för hemoblastos.

4. Strålningsexponering. Akut leukemi utvecklas hos 100% av individer som har blivit utsatta.

Prognosen för förekomsten av leukemi är densamma i alla åldersgrupper. Den högsta risken för förekomst av denna sjukdom i följande befolkningsgrupper:

1) anställda vid kärnkraftverk;

2) radiologer och radiologer;

3) befolkningen som bor nära kärnkraftverk.

Flera faktorer påverkar prognosen för förekomsten av leukemi:

tumörens histologiska struktur;

en variant av den maligna processen;

I den internationella klassificeringen av sjukdomar skiljer man två former av leukemi: akut och kronisk. Vid akut leukemi finns upp till 90% av sprängceller i perifert blod. Den patologiska processen är för snabb och prognosen är en besvikelse - två års överlevnad är cirka 20%, fem års överlevnad är 0-1%. Om behandlingen påbörjas i tid och genomförs i sin helhet, observeras en positiv prognos i intervallet 45% till 86% av patienterna.

Livsprognosen för patienter med blodcancer förbättras med en kronisk form av sjukdomen. I detta fall finns ungefär 50% av mogna och omogna former av vita blodkroppar i perifert blod. Fem års överlevnadsgrad från 85 till 90%.

Glöm dock inte att kronisk leukemi fortskrider relativt bra tills utvecklingen av en explosionskris, när sjukdomen får funktionerna i en akut process. Efter lämplig kemoterapeutisk behandling är den femåriga överlevnadsgraden för denna kategori av patienter med kronisk leukemi ganska hög och uppgår till 45-48%. Endast 25% av patienterna dör efter ett och ett halvt år av remission.

På många sätt beror prognosen på personens ålder. Fem-års överlevnad för barn med leukemi varierar från 60% till 80%. Chansen för återhämtning är 50% av medelålders människor, men i 10-15% av fallen har de ett återfall av tumören. Fem års överlevnad för människor över sextio år är mycket lägre. Det sträcker sig från 25% till 30%.

Blodcancer har en egenhet: det finns inget fokus på neoplasma, cancerceller är som sagt spridda över kroppen. Men i dess kurs finns det flera stadier som gör det möjligt att bestämma prognosen för livet. Endast kronisk hemoblastos kännetecknas av tre steg i utvecklingen av den patologiska processen. I samband med dem är en prognos för överlevnad. Detta kan ses på tabell nr 1..

Tabell nummer 1. Prognos för överlevnad av kronisk hemoblastos.

Som du kan se i tabell 1, den mest ogynnsamma prognosen för blodcancer i det sista "C" -stadiet av sjukdomen. Det anses vara det svåraste eftersom tumörmetastaser finns i ben och många organ. Det motsvarar det fjärde utvecklingssteget av cancer i de inre organen.

För att bestämma metoden för behandling av sjukdomen är det nödvändigt att utföra några undersökningar som hjälper till att fastställa en diagnos. Detta är ett allmänt och biokemiskt blodprov, benmärgspunktering och trepanbiopsi.

Därefter ordineras anticancerläkemedel och kortikosteroider. I den akuta processen utförs antiinflammatorisk och avgiftningsterapi, blodtransfusioner och transfusion av blodkomponenter. Därefter utförs en benmärgstransplantation. Det är nödvändigt på grund av det faktum att vid processen för behandling av leukemi används höga doser av kemoterapeutiska läkemedel, från vilka inte bara atypiska, utan också friska stamceller dör.

En benmärgstransplantation utförs med dessa typer av blodcancer:

a) akut myelooid leukemi;

b) akut lymfoblastisk leukemi;

c) myelodysplastiska syndrom;

d) kronisk myeloid leukemi;

e) plasmacellsjukdom;

f) juvenil myelomonocytisk leukemi;

g) Hodgkins lymfom;

h) icke-Hodgkin-lymfom.

Naturligtvis att en mer gynnsam prognos för överlevnad efter benmärgstransplantation hos patienter med sjukdomar som inte är cancer: den sträcker sig från 70% till 90% i fallet när givaren var patientens släkting eller han själv, och från 36% till 65% när givaren var inte en släkting. Vid benmärgstransplantation för patienter som lider av leukemi i remission är prognosen för överlevnad från 55% till 68% om transplantationen tas från en relativ givare, och från 26% till 50% när givaren inte var en släkting.

Följande faktorer påverkar dessutom prognosen för överlevnad efter benmärgstransplantation:

I. Svårighetsgraden av matchen mellan mottagaren och benmärgsgivaren enligt HLA-systemet.

II. Patientens tillstånd i förväg av benmärgstransplantation: om sjukdomen antingen hade en stabil kurs eller var i remission före transplantation, då i detta fall förbättras prognosen med 52%.

III. Ålder. Ju lägre ålder hos patienten som genomgick en stamcellstransplantation, desto högre är hans chanser att överleva.

IV. Infektionssjukdomar orsakade av cytomegalovirus hos en givare eller i en mottagare förvärrar prognosen med 79%.

V. Dosering av transplanterade stamceller: ju högre den är, desto större är chansen att överleva. För många benmärgsceller ökar dock risken för transplantatavstötning med 26%..

Myelom prognos

Multipelt myelom avser också sjukdomar som kallas blodcancer. Det utvecklas från plasmaceller, som är en typ av vita blodkroppar som hjälper kroppen att bekämpa infektion. Med multipelt myelom växer cancerceller i den röda benmärgen. De producerar onormala proteiner som skadar njurarna. Med multipelt myelom påverkas flera delar av kroppen.

Naturligtvis söker de flesta patienter inte läkare förrän de utvecklar tecken på sjukdomen. Hos 90% av patienterna uppträder först smärta och spröda ben. 95% av människor uppmärksammar de ökande infektionssjukdomarna och feberattackerna. 100% av människor som söker medicinsk hjälp har törst och ofta urinering. Viktminskning, illamående och förstoppning oroar 98% av myelompatienter.

Behandling för sjukdomen inkluderar kemoterapi, strålbehandling och plasmophores. En chans att bota 70% av patienterna är en benmärg eller stamcellstransplantation. Trots framgången för onkologisk hematologi såväl som transplantologi är prognosen för denna form av blodcancer dålig.

Det finns 14 kända varianter av myelom, men i 90% av fallen registreras leukemi och lymfom. Prognosen för överlevnad beror på många faktorer, men vi bör inte glömma att prognosen endast är baserad på statistik. Ju tidigare en diagnos ställs och behandlingen påbörjas, desto bättre är prognosen.

Det finns fyra stadier av multipelt myelom. I det tidiga stadiet av sjukdomen misslyckas 100% av patienterna med att upptäcka några patognomoniska symtom. Ej bestämd och skador på benvävnad. I det första steget finns ett litet antal myelomceller och hos 97% av patienterna upplever mindre benskador.

Utseendet på ett måttligt antal myelomceller behandlas som sjukdom i steg 2. I det tredje steget av utvecklingen av myelom, i 100% av fallen, finns ett stort antal atypiska celler och många skador på benvävnaden. Prognosen för överlevnad i en typ av blodcancer, såsom myelom, är patientens ålder. Unga människor kan behandlas två gånger bättre än äldre patienter.

I 10% av fallen är multipelt myelom asymptomatiskt och utvecklas långsamt. Prognosen förvärras hos 100% av individer med nedsatt njurfunktion. Prognosen för återhämtning är emellertid 30% bättre hos de patienter som svarar på terapi i sjukdomens första steg.

Efter behandlingen behöver 100% av patienterna regelbunden övervakning och undersökning. Dessa människor rekommenderas att dricka mycket vätskor för att förbättra njurfunktionen. På grund av försvagningen av immuniteten tvingas de att försiktigt skydda sig mot infektionssjukdomar..

Vad är livslängden och förutsagd överlevnad hos patienter med myelom? Studierna ger en analys av överlevnaden för patienter med myelom jämfört med deras kamrater som inte har denna sjukdom..

Tabell nummer 2. Förväntad livslängd för patienter med myelom enligt ACS (American Cancer Society).

Livslängd (i månader)

Kronisk myeloid leukemi: patogenes och behandling

Vad är kronisk myelogen leukemi?

Blodsmetning av en patient med kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi (CML) är en malign neoplasma i hematopoietisk vävnad, åtföljd av progressiv spridning av omogna granulocyter. Sjukdomen har initialt en trög karaktär, som gradvis flyter in i det akuta stadiet med allvarliga symtom och bildandet av systemiska störningar. Det är en av de farligaste och handikappande sjukdomarna..

CML är den första onkologiska sjukdomen där förhållandet mellan utvecklingen av karcinogenes och en mutation i genen bestäms. En karakteristisk avvikelse är baserad på omlokalisering av 9: e och 22: e kromosomerna, det vill säga delar av dessa kromosomer byter plats och bildar en avvikande kromosom. En muterad kromosom identifierades av forskare från Philadelphia, så den kallades Philadelphia eller Ph-kromosomen.

Skäl för utveckling

Bekämpningsmedel har en negativ effekt på hematopoies

Sjukdomen har varit känd för vetenskapen sedan 1811, men hittills har det inte varit möjligt att bestämma de faktorer som provocerar en mutation i genen. Det finns ett antal skäl som bidrar till utvecklingen av patologi:

  • strålningsexponering, inklusive under strålterapi;
  • kemoterapi av andra onkologiska sjukdomar;
  • ett antal genetiska sjukdomar som kännetecknas av en kromosomavvikelse (till exempel Downs syndrom);
  • interaktion med kemiska föreningar (petroleumprodukter, bekämpningsmedel).

Patogenesen av kronisk myelogen leukemi

Patogenesen av kronisk myelogen leukemi

BCR-ABL 1-fusionsgenen genererad genom kromosomtranslokation producerar BCR-ABL proteinsyntes. Detta protein är ett tyrosinkinas, som normalt bidrar till överföringen av signalimpulser för celltillväxt. Tyrosinkinas skapat genom mutation blir en aktiv faktor i cellproliferation, de börjar delas och spridas redan oberoende av tillväxtfaktorer. Processen att skapa kloner av en muterad cell sker..

Okontrollerad uppdelning åtföljs av en kränkning av apoptos - programmerad celldöd. Hybrid tyrosinkinas hämmar också de naturliga återhämtningsfunktionerna i DNA-molekyler, vilket skapar förutsättningarna för efterföljande mutationer, vilket förvärrar den patologiska processen.

Förökningsceller är omogna, sprängföregångar för fullblodiga blodelement. Gradvis förskjuter sprängceller funktionella röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Störningar läggs till i andra kromosomer, som startar den accelererade processen för förstörelse av kroppen som helhet.

Stadier av kronisk myeloid leukemi

Blast crisis - ett av stadierna i myeloid leukemi

  1. Kronisk - 30% av sprängceller. Steget kännetecknas av den aggressiva naturen hos de muterade cellerna, patientens tillstånd försämras kraftigt. Ytterligare avvikelser både i BCR-ABL-genen och genomet som helhet provoserar en kedja av patologiska reaktioner som är nästan omöjliga att behandla. I detta skede kan vävnader i de inre organen, hud och slemhinnor påverkas, myeloida celler omvandlas till sarkom.

Symtom och tecken

Tecken på CML märks närmare det progressiva stadiet.

  • Symtom på tumörintoxikation: viktminskning, trötthet, vågliknande feber, klåda i huden, illamående, ledvärk.
  • Symtom på tumörförökning - en ökning av mjälte och lever, smärta i vänster hypokondrium, skada på huden.
  • Anemiskt syndrom - yrsel, svår blekhet, hjärtklappning, känsla av brist på luft.
  • Hemorragiskt syndrom - en tendens till blödning av slemhinnor, utslag i form av röda prickar, långvarig blödning med mindre snitt.

Diagnos av sjukdomen

En av metoderna för att diagnostisera sjukdomen är radiologisk

Diagnos av CML inkluderar:

  • Inledande undersökning av patienten med anamnese, klagomål samt en studie genom palpation av mjält- och leverns storlek.
  • Ett komplett blodantal visar antalet och egenskaperna hos blodcellerna.
  • Biokemisk analys utförs för att bestämma nivån av bilirubin, elektrolyter, glukos, LDH, AST, ALT.
  • Histologisk undersökning av benmärgen bestämmer ansamlingen av sprängceller.
  • Cytogenetisk analys avslöjar kromosomtranslokation.
  • Vid det tredje steget utförs immunofenotypning för att identifiera sprängceller.
  • Metoden för gensekvensering används för att detektera genmutationer..
  • En ultraljud av de inre organen, främst mjälten och levern, utförs.
  • Dessutom föreskriven röntgenstråle, EKG, ekokardiografi, ELISA för markörer av olika sjukdomar, koagulogram och andra studier.

Behandling

Grunden för behandlingen är tyrosinkinashämmare

CML-terapi baseras för närvarande på användningen av tyrosinkinashämmare. Medel från den första generationen imatinib blockerar aktiviteten för hybrid-tyrosinkinas och penetrerar "facket" i BCR-ABL-proteinet. Skapandet av imatinib har gjort ett genombrott i behandlingen av CML på grund av dess effektivitet. Men ofta har patienter resistens mot läkemedlet, vilket ledde till skapandet av hämmare av den andra generationen. Kombination med andra behandlingsmetoder gör det möjligt att uppnå höga nivåer för att förbättra kvaliteten och livslängden..

Valet av läkemedel och dos bestäms beroende på stadium av CML och risken för biverkningar. Vanligtvis börjar behandlingen med imatinib i en dos av 400 mg / dag i det inledande skedet, 600 mg / dag i de efterföljande stegen, då kan dosen ökas eller minskas. Olika avvikelser i generna orsakar en låg känslighet för läkemedel, så en hämmare kan ersättas av en annan..

Benmärgstransplantation

Om behandling inte har någon effekt rekommenderas allogen benmärgstransplantation. Nya stamceller kan utveckla friska element i cirkulationssystemet. Men verksamheten medför ett antal stora risker.

Terapi med interferon föreskrivs vanligtvis i det första stadiet av CML, eftersom det inte är effektivt efterföljande.

För att minska tumörens massa och i frånvaro av ett resultat i behandlingen med hämmare, utförs kemoterapi. I sprängkrisen används polykemoterapi på liknande sätt som behandling av akut leukemi..

Strålbehandling kan förskrivas vid svår splenomegali. Vid risk för brist i mjälten utförs splenektomi..

Idag pågår forskning för att skapa en ännu mer avancerad produkt. Med hjälp av Skolkovo Foundation genomför ryska forskare kliniska prövningar av en hämmare av tredje generationen, vilket borde överträffa de tidigare i deras effektivitet.

Förebyggande och prognos

Prognosen för sjukdomen bestäms av läkaren

Anledningen till bildandet av CML har inte fastställts, därför är förebyggande åtgärder åtgärder för att undvika kontakt med cancerframkallande ämnen, exponering för strålning.

Prognosen bestäms av sjukdomens stadium och svårighetsgrad. En av de prediktiva modellerna (Kantarjian H.M.) inkluderar faktorer:

  • patientens ålder vid diagnos;
  • koncentrationen av sprängceller i blodet ≥ 3%, i benmärgen ≥ 5%;
  • basofilkoncentration ≥ 7%;
  • trombocytkoncentration ≥ 700 * 10 9 / l;
  • svår splenomegali.

Denna modell är utformad för den inledande fasen av CML, om det finns ≥ 3 tecken, prognosen är ogynnsam, de efterföljande faserna betraktas som "alltid ogynnsamma". Men varje fall av CML är individuellt, patienter med en livslängd på mer än 30 år i det kroniska stadiet är kända. Med en genomsnittlig behandling med tyrosinkinashämmare lever i genomsnitt 70-80% av patienterna mer än 10 år. Med övergången av sjukdomen till en progressiv fas minskar överlevnaden med 3 till 4 gånger, med sprängkrisen är det fortfarande upp till 6 månader.

Behandling av kronisk myelogen leukemi

Kronisk myeloid leukemi eller blodcancer. Denna diagnos ställs varje år till personer över 60 år, men sjukdomen skonar inte unga, eftersom personer under 40 år är mottagliga för sjukdomen. Tidigare var en patient med en liknande diagnos dömd till en kort livslängd - inte mer än 3-5 år, men idag, tack vare långtgående metoder inom diagnos och behandling, har detta tidsintervall utvidgats avsevärt. En patient med rätt behandling kommer att leva ett långt och fullt liv.

Stages

Det finns tre stadier av kronisk myeloid leukemi:

  • Första. Det kännetecknas av en obetydlig men konstant injektion av antalet vita blodkroppar, en ökning av mjälten. Patientens tillstånd beaktas i dynamik. Ingen behandling krävs.
  • Expanderat. Kliniska tecken dominerar. Patienten föreskrivs behandling med specifika läkemedel..
  • Terminal. Anemi och trombocytopeni utvecklas. Det finns olika typer av komplikationer - blödning, infektioner. Ofta utvecklas en andra tumör från omogna stamceller..

Prognos

Prognosen för kronisk myelooid leukemi är som regel problematisk på grund av den multifaktoriella utvecklingen av sjukdomen. Dessutom upptäcks sjukdomen i nästan vart fyra fall slumpmässigt med hjälp av ett kliniskt blodprov. Till exempel under en fysisk undersökning.

Vid modellering och analys av prognosen används prognostiska modeller med beaktande av alla faktorer. Ett exempel är Sokal-indexet, som tar hänsyn till procentandelen blodblasterceller, trombocytantalet, patientens ålder, miltstorlek och cytogenetiska avvikelser. I Kantardzhan- och Tour-modellen beaktas de negativa antalet förutsagda egenskaper. Förekomsten av de listade egenskaperna i ovanstående modeller ger upphov till en ogynnsam prognos.

Livslängd

Kronisk myeloid leukemi och livslängd är en brinnande fråga. De senaste 13 åren har visat betydande framsteg i behandlingen av kronisk myelogen leukemi. Detta bevisas av upptäckter inom området patogenetiska mekanismer för utvecklingen av sjukdomen och som en följd av utvecklingen av läkemedel som påverkar den muterade genen. Med andra ord blockering av ett patologiskt protein.

Enligt statistik dör 10% av patienterna under de första två åren efter fastställande av orsaken till sjukdomen under efterföljande år - mindre än 20%. Den genomsnittliga överlevnaden är 4 år. Med en godartad form, när antalet lymfkörtlar långsamt ökar, är livslängden 30-40 år. Och med en klassisk eller progressiv form - 6-8 år. Återigen spelar den form som sjukdomen fortsätter och vilka åtgärder som vidtas för att behandla den en viktig roll..

Diagnostik

Diagnos av kronisk myelogen leukemi börjar med anamnese av patientklagomål (andnöd, smärta i vänster hypokondrium, svaghet) och livsvikt (dåliga vanor, närvaro av kroniska sjukdomar, kontakt med giftiga ämnen, ta läkemedel).

Fysisk undersökning. Hudfärg kontrolleras, puls och tryck mäts, lymfkörtlar palperas för utvidgning och slagverk i levern och mjälten.

Kliniskt blodprov. Det kan observeras: en minskning av röda blodkroppar (normal hastighet är 4,0-5,5 x 109 g / l); reducerad hemoglobinnivå (normal indikator 130-160 g / l); förhöjt antal vita blodkroppar (upp till 4-9x109 g / l); trombocytantalet normalt (150-400x109 g / l) eller ofta sänkt.

Ett blodprov för biokemi kommer att avslöja associerade organskador.

Benmärgsstickning (punktering för extrahering av innehåll). Analysen utförs för att bedöma funktionen av hematopoies, tumörens natur undersöks dessutom..

Kirurgisk punktering eller avlägsnande av lymfkörteln. Denna metod är mycket informativ..

Cytokemisk reaktion - tumörceller färgas med färgämnen för att bestämma deras typ.

Lumbal punktering - bestämmer skador på nervsystemet.

Cytogenetiska studier av hjärnceller.

Ultraljudundersökning, radiografi, magnetisk resonans och spiralberäknad tomografi.

Det är viktigt att komma ihåg att även mindre förändringar i kroppen (andnöd och svaghet) kan vara symtom på kronisk myelogen leukemi.

orsaker

Det finns ingen allmän enighet om att bestämma orsakerna till kronisk myelogen leukemi. Det finns en teori - viral genetisk.

Enligt detta koncept finns det 15 specifika virus som kan invadera värdorganismen och undergräva immunsystemet genom att tränga in i den oformade benmärgscellen och lymfkörtlarna, vilket orsakar celltillväxt utan mognad.

Akut leukemi-behandling

symtom

De dominerande symtomen som manifesteras i myelogen leukemi bestäms av sjukdomens stadium (svårighetsgrad).

Manifestationer i det inledande skedet

Godartad myeloid leukemi i det initiala skedet åtföljs inte av allvarliga symtom och upptäcks ofta av en slump, vid samtidig diagnos.

Symtom på det accelererande stadiet

Det accelererande stadiet manifesteras:

  • Aptitlöshet.
  • Bantning.
  • Feber.
  • Bryta ner.
  • Andnöd.
  • Snabb blödning.
  • Blek hud.
  • hematom.
  • Förvärringar av inflammatoriska sjukdomar i nasopharynx.
  • Suppurations av skador på huden (repor, sår).
  • Smärta i benen, ryggraden.
  • Tvingad begränsning av motorisk aktivitet, gångförändringar.
  • Förstorade mandlar.
  • Svullnad i tandköttet.
  • En ökning av antalet leukocyter, koncentrationen av urinsyra i blodet.

Symtom på terminalen

Det terminala stadiet av myeloid leukemi kännetecknas av den snabba utvecklingen av symtom, en försämring av välbefinnandet, utvecklingen av irreversibla patologiska processer.

Symtom på myelogen leukemi kompletteras av:

  • Flera blödningar.
  • Svett intensifiering.
  • Snabb viktminskning.
  • Värkande ben, ledvärk med varierande intensitet.
  • Genom att höja temperaturen till 38-39 grader.
  • Frossa.
  • Förstorad mjälte, lever.
  • Ofta förvärrade smittsamma sjukdomar.
  • Anemi, en minskning av blodplättkoncentrationen, utseendet på myelocyter, myeloblaster i blodet.
  • Bildningen av nekrotiska zoner på slemhinnorna.
  • Förstorade lymfkörtlar.
  • Brister i det visuella systemets funktion.
  • huvudvärk.

Det terminala stadiet av myeloid leukemi åtföljs av en explosionskris, en ökad risk för dödsfall.

Funktioner i samband med kronisk myelogen leukemi

Det kroniska stadiet har den längsta varaktigheten (i genomsnitt - cirka 3-4 år) bland alla stadier av sjukdomen. Den kliniska bilden av myeloid leukemi är främst suddig och orsakar inte oro hos patienten. Med tiden förvärras symtomen, sammanfaller med manifestationerna av en akut form.

Ett viktigt inslag i kronisk myeloid leukemi är den lägre utvecklingsgraden av symtom och komplikationer jämfört med den snabbt växande akuta formen.

Terapeutisk taktik

Behandlingen utförs under sterila tillstånd på sjukhuset, eftersom patienten är särskilt mottaglig för bakterier och infektioner. Det är nödvändigt att behandla munhålan, könsorganen och trycksåren för att förhindra bindning av patogen mikroflora.

Kliniska rekommendationer är baserade på en kaloririk diet som är rik på vitamin. Mat ska inte orsaka jäsning. Fet kött, rökt och stekt mat är uteslutet. Att dricka alkohol är strängt förbjudet. Det är tillåtet att äta vegetabilisk mat efter värmebehandling, kokt fisk och fjäderfä, spannmål och örtte.

Den huvudsakliga behandlingen är komplex kemoterapi, som tar upp till 6 veckor. Efter att ha fått remission fortsätter kursen för att ta läkemedlen hemma. De närmaste 3 åren tar patienten ett motfall mot läkemedel.

Strålning av en cancertumör på armen

I sekundära tumörer används strålterapi. Metoden förstör onormala celler och eliminerar smärta i patientens kropp.

Läkarnas handlingar syftar till att uppnå remission, konsolidera resultatet och upprätthålla effekten.

Den storskaliga utvecklingen av atypiska celler och fullständig skada på benmärgen kräver transplantation av givarmaterial. Metoden utförs genom intensiv kemoterapi som syftar till att förstöra ditt eget hematopoietiska organ. Under denna period förlorar en person immunitet och kroppen kan inte bekämpa de enklaste infektioner. Därför förvaras patienten i en specialiserad steril enhet, till vilken endast medicinsk personal har tillgång. Rummet behandlas med desinfektionsmedel. Den minsta kontakten med omvärlden kan orsaka plötslig död.

Donatormaterialet tas från benet på låret eller revbenet. Införandet av nya celler sker som med en blodtransfusion. En kateter sätts in i artären..

Nära släktingar eller utomstående kan bli givare, men det är svårt att hitta rätt biomaterial. De identiska tvillingarna passar bäst för den här rollen..

Andelen överlevande efter transplantation är 50%. Resten av patientens kropp accepterar inte främmande material och komplikationer utvecklas..

Är behandlingen av akut myelooid leukemi effektiv?

Baserat på alla data som erhållits från analyser och studier är det möjligt att fastställa sjukdomens typ och utveckling. Först efter en omfattande undersökning och förtydligande av alla riskfaktorer börjar behandlingen. Som regel används kemoterapi. Det kombineras framgångsrikt med all grundläggande terapeutisk behandling. Detta inkluderar kost och rening av blod med hjälp av apparater, fysioterapiövningar.

Kemoterapi delas in i två steg. Den första av dessa är induktion. Det syftar till att göra remission bestående. Först därefter går du till den andra - konsolidering. Det syftar till att förstöra kvarvarande onormala blodceller..

Induktionsbehandling inkluderar:

  • ta antracyklinantibiotikum och cytarabin;
  • lägen FLAG, ADE, DAT;
  • monoterapi. En stor dos cytarabin används;
  • användningen av nya generations läkemedel som fortfarande forskas.

Det andra steget - konsolidering av behandlingen är att genomgå ytterligare kemoterapikurser. Stamcellstransplantation används också..

Under behandlingen av akut myelooid leukemi i blodet, liksom efter genomgång av alla stadier av kemoterapi, krävs en underhållskurs och samtidig behandling..

Efter en framgångsrik behandlingsprocedur kontrolleras patienten regelbundet för att identifiera återfall. Observationer har genomförts i fem år. Efter denna tid finns det en chans att vara säker på ett fullständigt botemedel mot akut myeloid blod leukemi. Om sjukdomen har gjort sig känd igen, föreskrivs nya starkare behandlingsregimer för att lindra sjukdomen med en ökning av cytosardoser.

Förutsatt att överklagandet till specialister var i tid. Behandling av akut blod leukemi i de flesta fall kommer att vara framgångsrik. Alla frågor relaterade till förebyggande av sjukdomen saknas, eftersom detta beror på yttre faktorer och en genetisk predisposition.

Kronisk myeloid leukemi

Den kroniska formen av myeloid leukemi kännetecknas av accelererad och oreglerad reproduktion av myeloidceller från benmärgen, som snabbt samlas i blodomloppet. Liksom AML har kronisk myeloid leukemi flera typer som bestämmer den ytterligare behandlingstaktiken:

  • närvaron av Philadelphia-kromosomen;
  • ungform;
  • neutrofil eller eosinofil form;
  • primär myelofibros.

Orsaker och skillnader från akut

Bland orsakerna till kronisk myelogen leukemi skiljer sig samma faktorer som i AML:

  • radioaktiv eller joniserande strålning;
  • användning av läkemedel från ett antal cytostatika;
  • ärftlig benägenhet till sjukdomen.

Det finns flera utmärkande funktioner som gör det möjligt att skilja den kroniska formen av sjukdomen från akut myelogen leukemi. Vanligtvis har benmärgsceller i CML tid att mogna, men de flesta av dem kan inte utföra sina huvudfunktioner korrekt. I blodet är det en betydande minskning av antalet röda blodkroppar, många vita blodkroppar, men de kan inte uppfylla sitt syfte.

Av detta skäl utvecklas fel i organ eller system eftersom vävnader inte får tillräckligt med syre. Dessutom kan kroppen inte självständigt och effektivt bekämpa virus- och bakterieinfektioner, eftersom benmärgen inte reglerar tillräcklig antikroppssyntes.

Klinik

CML står för endast 14% av alla leukemifall. Oftast förekommer sjukdomen hos män i en avancerad ålder, men kan också upptäckas hos barn. Kliniken för kronisk myelogen leukemi är mycket mindre uttalad än akut. Sjukdomen är långsam - toppen av utvecklingen inträffar ungefär 2-3 år efter början.

Viktiga CML-symtom:

  • allmän svaghet, förlust av prestanda;
  • ökning av kroppstemperaturen;
  • förstorad mjälte och lever.

Dessutom noteras ibland remission omedelbart efter en kort behandling. Dessutom ersätts sådana perioder med lättnad snabbt av återfall utan utnämning av en specifik behandling..

Det är mycket viktigt att korrekt göra en differentierad diagnos så att behandlingen är adekvat för sjukdomen. Om det inte kan tas under kontroll flyttas det snabbt till terminalsteget

Det sista steget av CML slutar i de flesta fall med patientens död, trots den pågående behandlingen.

Behandling av kronisk myeloid leukemi

Den huvudsakliga behandlingsriktningen är användningen av mycket effektiva cytotoxiska läkemedel, vars syfte beror på sjukdomens stadium. Medel har en direkt effekt på cancerceller, vilket stoppar deras uppdelning och tumörtillväxt..

Förutom cytostatika, strålbehandling, en hälsosam benmärgstransplantation föreskrivs många blodtransfusioner med fungerande blodceller. Sådana behandlingsmetoder används med avsaknad av effektiviteten hos konservativ läkemedelsbehandling eller för att stödja verkan av läkemedel.

Prognos för livet

Vanligtvis är den kroniska formen av myeloid leukemi inte behandlingsbar, och de flesta patienter dör i sjukdomens terminalstadium. Livslängden för personer som har diagnostiserats med kronisk myeloid leukemi är 1,5-2 år. I terminalstadiet dör patienter 3-4 månader efter en explosionskris.

Olika sorter


Myeloid leukemi har flera underarter, varvid en av dessa är förknippad med Downs syndrom.

Akut myelooid leukemi existerar av följande typer:

  • myeloblastiska sarkom;
  • dendritisk celltumör;
  • associerad med Downs syndrom;
  • provoserad av strålningssjuka eller långvarig användning av antibiotika;
  • orsakad av en degenerativ förskjutning av hematopoietisk grodd;
  • genetiskt bestämd avvikelse.

Myeloid leukemi är indelad i två former: akut och kronisk. Former av myeloid leukemi kan inte gå från akut till kronisk. Dessa är olika sjukdomar med speciella typiska symtom. För akut myelooid leukemi är överdriven reproduktion och tillväxt av omogna blastceller typiska. AML är en mycket allvarlig och svår att behandla sjukdom. Vid akut myelooid leukemi sker utvecklingen av sjukdomen snabbt, vilket kräver snabb behandling.

Denna sjukdom har tre utvecklingsstadier:

  • initial - går ofta obemärkt. I laboratoriestudier observeras förändringar i blodbiokemi. Patienten utvecklar bakteriella infektioner, förvärrar kroniska sjukdomar;
  • detaljerad - tecken på sjukdomen visas. Ibland växer förvärringar och steg i remission. Mycket ofta kommer fullständig remission. Om återhämtning inte sker, sker en förvärring av sjukdomen och övergången till terminalstadiet;
  • terminal - kännetecknas av en storskalig kränkning av processen för sund blodbildning.

Myelomonocytisk (myelomonoblastisk) leukemi är en form av myeloid leukemi när röda benmärgsceller i blodet påverkas: monoblaster och myeloblaster. Det finns inga Auer-kroppar i sprängningar - röda proteinceller i myelocyter och myeloblaster i cytoplasma. Myelomonocytisk leukemi har tre kliniska typer: akut, kronisk och juvenil.

Kronisk myelogen leukemi kännetecknas av överdriven onormal bildning och tillväxt av mogna och mogna vita blodkroppar. Sjukdomen utvecklas långsamt och har inte märkbara symtom i de tidiga stadierna. Mycket ofta upptäcks av misstag i ett laboratorieblodtest för andra sjukdomar.

Kronisk leukemi har också tre utvecklingsstadier:

  • godartad - är asymptomatisk under lång tid, uttrycks av en stadig ökning av antalet leukocyter i blodet;
  • detaljerad - de kliniska tecknen på sjukdomen visas, nivån av leukocyter ökar;
  • terminal - patientens hälsa försämras kraftigt. Låg känslighet för den föreskrivna behandlingen noteras, infektiösa komplikationer utvecklas.

Den kroniska formen av myeloid leukemi förekommer oftast hos vuxna, men den förekommer också hos barn (cirka 2% av fallen). Gruppen av kronisk myeloid leukemi inkluderar: en kronisk form av monocytisk blodcancer, subleukemisk myelos, erytromyelos och annan liknande leukemi.

Systematiseringen av AML enligt WHO delar upp flera dussin typer av sjukdomar i flera grupper:

  • AML med typiska genförändringar;
  • AML med dysplasi-relaterade störningar;
  • sekundär AML startar som ett resultat av behandlingen av andra sjukdomar;
  • sjukdomar med spridning av myeloida bakterier i Downs syndrom;
  • myeloida sarkom (myelosarkom);
  • blastplasmacytoid dendritiska celltumörer;
  • andra sorter av AML.

Enligt FAB-klassificeringen finns det också flera alternativ för akut myelooid leukemi:

  • M0 - odifferentierad AML;
  • M1 - AML utan cellmognad;
  • M2 - AML med ofullständig cellmognad;
  • M3 - promyelocytisk leukemi;
  • M4 - myelomonocytisk leukemi;
  • M5 (M5a och M5b) - monoblastisk leukemi;
  • M6 - erytroleukemi;
  • M7 - megakaryoblastisk leukemi.

Förebyggande av myeloid leukemi

På grund av det faktum att de verkliga faktorerna som provocerar utvecklingen av akut myelooid leukemi idag förblir ett mysterium, finns det inga specifika förebyggande åtgärder som kan förhindra förekomsten av blodcancerpatologi.

För att minimera riskerna för att utveckla denna sjukdom är det nödvändigt att följa vissa regler:

årligen besöka en läkare för en rutinundersökning och ta blodprover;
leda en hälsosam livsstil, dagligen ta långa promenader i frisk luft, i parker, skogsbälte, nära vattendrag;
överge helt dåliga vanor (dricka, röka, sena rikliga middagar) eller minimera dem;
äta balanserad. Kosten bör innehålla vitaminer och mineralkomponenter som är nödvändiga för livets livslängd

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt närvaron i diskarna med en tillräcklig mängd järn, folsyra och vitamin B12.

Dessutom bör människor som bor i miljöfarliga områden tänka på att flytta, och de som arbetar i farliga industrier bör byta arbete

Men de senaste rekommendationerna är inte alltid genomförbara, därför, i närvaro av dessa ogynnsamma faktorer, bör särskild uppmärksamhet ägnas åt att stärka immuniteten, och om minimala varningstecken visas, kontakta en erfaren specialist

Hur du förlänger ditt liv

Livslängden vid myelocytisk leukemi kan ökas genom att följa ett antal rekommendationer.

Behandlingen måste påbörjas omedelbart efter upptäckten av cancer. Det rekommenderas att regelbundet genomgå undersökningar av en läkare: detta hjälper till att undvika utvecklingen av avancerade former av patologi..

Näringskorrigering krävs. Från kosten är det nödvändigt att utesluta alla produkter som innehåller cancerframkallande tillsatser. Det rekommenderas att äta naturliga produkter utan smakförstärkare, färgämnen, konserveringsmedel.

Det rekommenderas att överge dåliga vanor. Att röka och dricka alkohol kan påverka patientens tillstånd negativt. Avvisande av dåliga vanor rekommenderas när man uppnår stabil remission: detta hjälper till att undvika återfall.

Alla rekommendationer från den behandlande läkaren måste följas. Det är inte värt att vägra terapi till förmån för alternativa metoder: det kan leda till patientens död

Det är viktigt att ta medicinering på en kurs. Missar, obehörigt för tidigt droguttag är oacceptabelt

Om det finns en ärftlig disposition är det viktigt att genomgå regelbundna undersökningar. Detta hjälper till att förhindra utvecklingen av sjukdomen.

Stämningen hos patienten är viktig. Aktiva och glada människor lever längre än de som är säkra på den överhängande döden.

Det är nödvändigt att stärka immunförsvaret. Eftersom kroppen försvagas med cancer ökar sannolikheten för infektion med smittsamma patologier. Dessutom är sjukdomen allvarlig, orsakar en allmän försämring av det mänskliga tillståndet

Det är viktigt att konsumera tillräckligt med vitaminer. Du kan behöva ta ett speciellt komplex som bör väljas tillsammans med läkaren

orsaker

Etiologin för akut och kronisk myelogen leukemi har ännu inte studerats fullt ut. Men forskare från hela världen arbetar för att lösa detta problem, så att det i framtiden finns en möjlighet att förhindra utvecklingen av patologi.

Möjliga orsaker till akut och kronisk myelogen leukemi:

  • en patologisk förändring i stamcellens struktur, som börjar mutera och sedan skapa samma. Inom medicin kallas de patologiska kloner. Gradvis börjar dessa celler komma in i organen och systemen. Det finns inget sätt att eliminera dem med cytostatika;
  • exponering för skadliga kemikalier;
  • påverkan på människokroppen av joniserande strålning. I vissa kliniska situationer kan myeloid leukemi utvecklas till följd av tidigare strålbehandling för behandling av en annan cancersjukdom (en effektiv teknik för att behandla tumörer);
  • långvarig användning av cytostatiska antitumörläkemedel samt vissa kemoterapeutiska medel (vanligtvis under behandling av tumörliknande sjukdomar). Sådana läkemedel inkluderar Leikeran, Cyclofophamid, Sarkozolit och andra;
  • negativa effekter av aromatiska kolväten;
  • Downs syndrom;
  • vissa virussjukdomar.

Etiologin för utvecklingen av akut och kronisk myelogen leukemi fortsätter att studeras till denna dag..

Hur många patienter bor?

Det är allmänt accepterat medicinskt yttrande att sprängformer av leukemi utan att behandlingen inleds på kort tid orsakar död. I detta fall är akuta processer mycket bättre mottagliga för lättnad än kronisk onkologi..

Så, till exempel, hos 95% av pediatriska patienter med diagnosen av sjukdomen i ett tidigt skede är det möjligt att uppnå början av stabil remission. Men för cancerpatienter med kronisk form är prognosen dålig på grund av hög dödlighet. Livslängden för sådana patienter beräknas i månader och mycket sällan i år..

Vid onkologisk prognos tillhör stor vikt till cancerpatientens ålder, ålder och allmän hälsotillstånd.

Klassificering av kronisk myelogen leukemi

I klinisk praxis delas vanligtvis kronisk myelogen leukemi upp i steg beroende på hur mogna blodcellerna som utgör tumörstrukturerna är.

Utvecklingen av kronisk myeloid leukemi passerar i tre faser, var och en kännetecknas av vissa kliniska tecken och morfologiska förändringar i blodet:

  1. Kronisk fas eller början av en patologisk process. Kronisk myeloid leukemi börjar utvecklas gradvis. Först och främst inträffar myeloidproliferation (tillväxten av benmärgsvävnad på grund av aktivering av sprängningscelldelning), vilket leder till uppkomsten av specifika förändringar i blodet. Det finns inga allmänna kliniska tecken i detta skede, så kronisk myelogen leukemi i början av dess utveckling är vanligtvis en oavsiktlig upptäckt.
  2. Accelerationsfas eller övergångssteg. I detta skede är de kliniska symtomen milda och patienternas tillstånd kan betraktas som stabilt. Endast histologiska tecken genomgår en förändring - en ökning av kvantitativ sammansättning av leukocyter och myelocyter börjar.
  3. Terminalen, sista fasen. Det sista stadiet av sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av uttalade kliniska tecken som är svåra för patienterna att tolerera. Deras utseende indikerar början på en explosionskris. En av funktionerna hos sjukdomen, som alltid åtföljs av den sista fasen, är miltinfarkt och dess uppenbara ökning på grund av ansamlingen av ett stort antal sprängceller i det hematopoietiska organet. Hos mer än hälften av patienterna i denna fas av sjukdomen upptäcks benmärgsfibros (vävnadsförstoring).

Patologi behandling

Den huvudsakliga metoden för behandling av leukemi hos vuxna och barn är kemoterapi, vilket förstör patologiska cancerceller. Behandlingsförloppet är uppdelat i två steg. Det första steget syftar till att förstöra cancerceller genom att ta vissa grupper av läkemedel. Det andra steget är förebyggande av återfall av sjukdomen och kan inkludera olika tekniker fram till stamcellstransplantation. Terapitiden kan vara upp till 2 år.

Vid kemoterapi uppstår ofta biverkningar. Patienter kan inte tolerera behandlingen. De känner sig illamående och sjuka.

Under denna period är det viktigt att följa alla rekommendationer från läkare. I särskilt allvarliga fall utförs behandlingen med patienten som ständigt stannar på sjukhuset

Benmärgstransplantation anses vara den mest effektiva metoden för att förhindra återfall..

Enligt statistik återhämtar sig 90% av patienterna i vilka patologi upptäcks i de tidiga stadierna. När akut myelooid leukemi upptäcks beror prognosen för en persons liv på de individuella egenskaperna hos kroppen, sjukdomens typ och stadium. I de mellersta stadierna av sjukdomen når överlevnadsnivån 70% och sannolikheten för återfall endast 35%. Läkare ger den mest gynnsamma prognosen för barn. Barns överlevnad når 90%.

Förutom medicinering rekommenderas patienterna en fullständig livsstilsförändring. I AML är rätt näring särskilt viktig. Maten bör vara mättad med vitaminer och mineraler.

Enligt onkologer är patientens psykologiska inställning också mycket viktig vid behandling av alla typer av cancer. Enligt intern statistik över cancercentra är överlevnaden mycket högre hos patienter som är glada, optimistiska och säkra på sin återhämtning. En stor roll spelas av den mänskliga miljön. Om släktingar stöder patienten, installa hopp i honom och slåss med honom, ökar chansen för överlevnad avsevärt.

Om behandlingen inte genomförs överstiger patientens livslängd och oftast inte ett år, medan det efter kemoterapi finns en chans att leva i många år till. Patientens överlevnad bedöms under de första 5 åren efter behandlingen.

Akut och kronisk form

Akut myeloid leukemi (AML) utvecklas när omogna celler - sprängningar - utsätts för förändring. Samtidigt saknar kroppen mogna element, medan den patologiska formen för explosion ökar med hög hastighet. Processen att ändra cellstrukturen är irreversibel och kan inte kontrolleras med mediciner. Akut myelooid leukemi leder ofta till patientens död.

Cellförändringar påverkar en av de typer av vita blodkroppar, granulocyter, därför finns det ett vanligt namn för personer som kallas "vitt blod". Även om blodets färg naturligtvis inte förändras under sjukdomen. Leukocytceller med granuler (granulocyter) kan ändras..

Kronisk myeloid leukemi (CML) uppstår när cellstrukturen i mogna granulocyter genomgår en förändring. Under denna patologi kan kroppens benmärg producera nya celler som mognar och förvandlas till friska granulocyter. Därför utvecklas kronisk myelogen leukemi inte lika snabbt som akut.

Myeloid leukemi är en mycket vanlig sjukdom bland blodsjukdomar. För varje 100 tusen människor finns det en patient med leukemi. Denna sjukdom drabbar människor oavsett ras, kön och ålder. Enligt statistik diagnostiseras emellertid leukemi ofta hos 30-40-åringar.

Tecken, symtom och manifestationer

Symtomen på denna sjukdom är mycket olika och representeras av följande syndrom:

  • toxisk;
  • anemisk;
  • hemorragisk;
  • hyperplastisk;
  • infektiösa komplikationer.

Toxisk

I de tidiga stadierna kan det representeras av katarrala fenomen: ont i halsen, rinoré, svaghet, ökad trötthet, dåsighet, feber till subfebrila antal.

Anemisk

Det är förknippat med en minskning av hemoglobin i blodet. Blekten av huden, som åtföljs av deras torrhet och skalning, spröda naglar, noteras. Yrsel, besvimning är karakteristiska.

hemorragisk

Det orsakas av en minskning av antalet blodplättar i blodet, varför det finns en kränkning av hemostas. Blåmärken förekommer lätt på kroppen efter mindre skador, småpunktsblödningar observeras. Långvarig blödning i näsan, livmodern eller mag-tarmkanalen möjlig.

hyperplastisk

Förknippad med spridningen av myeloblastceller. Det har en något uttalad karaktär. En ökning av lymfkörtlar observeras. De är av mjuk konsistens, mobila, smärtfri vid palpering. Hepatosplenomegaly, smärta i lederna, utseendet på leukemider är karakteristiska.

Infektiösa komplikationer

På grund av minskningen i nivån av leukocyter noteras förlängd sårläkning och deras snabba suppuration. Långsiktiga inflammatoriska processer är möjliga..

Vad händer i kroppen med akut myelooid leukemi?

Okontrollerad tillväxt av myelocytiska celler leder till en ökning av antalet. Förutom det faktum att det finns många av dem, är de omogna, och deras funktion är underlägsen. Det vill säga skyddet mot infektionssjukdomar minskas. Antiallergiska mekanismer mot AML är mindre uttalade.

Myeloblaster (det här är vad de unga formerna av celler i den myelocytiska serien kallas) verkar "tränga ut" representanter för en annan grodd. Detta leder till en minskning av antalet röda blodkroppar (röda blodkroppar) och blodplättar (blodplättar). Ett stort antal omogna celler leder till en förändring i blodkompositionen.

Överskott av myeloblaster är spridda över olika vävnader och organ, främst parenkym. Detta är någon form av metastaser, eftersom denna process ofta kallas av onkologer..

Orsakerna till utvecklingen av blodpatologi

Kronisk myeloid leukemi är den första och enda onkologiska sjukdomen, vars orsak har fastställts pålitligt. Den huvudsakliga förutsättningen som provocerar sjukdomens början är utseendet i sprängcellerna i de blodbildande organen i en onormal kromosom. Sjukdomen till följd av en sådan genetisk mutation utvecklas mycket långsamt, och en person kan leva upp till ålderdom utan att veta om förekomsten av onkologisk patologi i blodet. Men utvecklingen av kronisk myelogen leukemi är också snabb.

Snabbt, på några månader, kan sjukdomen nå slutfasen om det finns vissa riskfaktorer i en persons liv, vars huvudsakliga är:

  • Boende i områden med ökad bakgrundstrålning eller områden i omedelbar närhet av kärnkraftverk;
  • långvarig behandling med cytostatika eller okontrollerat intag av antibakteriella läkemedel med ökad toxicitet;
  • regelbunden, varaktig, långvarig exponering för giftiga och kemiska ämnen i människokroppen;
  • närvaro av en persons historia av Klinefelter eller Downs syndrom.

Om åtminstone en av dessa riskfaktorer finns i en persons liv, måste han vara mer uppmärksam på sitt hälsotillstånd och, om det finns minimala kränkningar i hans hälsotillstånd, kontakta en specialist. Personer med risk rekommenderas också en årlig förebyggande diagnos. Genom att snabbt upptäcka patologiska förändringar i blodkompositionen kan du helt bota den utvecklande kroniska formen av myeloid leukemi.

Diagnostik

Först utförs ett komplett blodantal. Det måste distribueras. Vid akut myelooid leukemi noteras leukocytos. Mot denna bakgrund framgår tydliga förändringar i leukoformeln. Spränger mer än 20%. Antalet granulocyter minskar (agranulocytos bildas). Basofiler, eosinofiler förekommer inte alls. Med anemi minskar antalet röda blodkroppar och hemoglobininnehållet och med hemorragisk syndrom minskar antalet blodplättar. ESR-acceleration noteras.

En biokemisk analys av blod visar en ökning av kreatinin och urea, vilket återspeglar nedbrytningen av celler. Detta kommer oundvikligen att påverka njurarnas arbete. Med metastaserande foci i levern ökar nivån av levertransaminaser, bilirubin ökar.

För att verifiera diagnosen är benmärgsstickning (stern) nödvändig, följt av histologisk, biokemisk och cytologisk undersökning. Vid akut myelooid leukemi överstiger antalet unga blastceller över 30%. Inhiberad erytroid och megakaryocytiska bakterier.

Biokemiska reaktioner behövs för att identifiera subtypen av leukemi. Peroxidas och esterasaktivitet studeras. Den immunologiska metoden kompletterar spektrumet. Typ av leukemi identifieras av de detekterade antigenen, specifik terapi väljs.

För att utesluta förekomsten av metastaser utförs en ultraljudundersökning av bukhålan, litet bäcken och retroperitonealt utrymme. En röntgenstråle av lungorna krävs, företrädesvis i flera projektioner. Undersök vid behov lymfkörtlarna, om läkaren misstänker att de ökar.

Tecken, symtom, manifestationer

Den kliniska bilden av sjukdomen består av ett antal syndrom:

  • Anemiskt syndrom. Hudblekhet, känsla av svaghet, yrsel, hjärtklappning, andnöd är karakteristiska. I blodprovet noteras en minskning av hemoglobinnivån (för kvinnor - under 120 g / l, för män - mindre än 130 g / l), en minskning av röda blodkroppar (erytropeni), en ökning av ESR.
  • Hemorragiskt syndrom. Det är förknippat med ett brott mot blodplättproduktionen. Det kännetecknas av ökad blödning, petechiae (blödningar i små storlekar), blödningar och blödningar kan förekomma på huden. I ett kliniskt blodprov observeras en minskning av trombocytantalet på mindre än 150 tusen per mikroliter (trombocytopeni).
  • Hyperplastiskt syndrom. Det kännetecknas av en ökning av lymfkörtlar (smärtfritt, inte löd i huden, mobil), en ökning av levern och mjälten. Patienter klagar över smärta i området med ben, särskilt ryggraden och nedre extremiteterna. Minskade indikatorer på lymfocyter, vita blodkroppar. Patologiskt förändrade leukocytceller visas.
  • Förgiftningssyndrom. Manifesteras genom en feberreaktion (en ökning av kroppstemperaturen till individuellt höga antal), slöhet, apati, kephalgi, frossa, myalgi.
  • Infektiöst komplikationssyndrom. Det är förknippat med ett brott mot kroppens immunstatus. Det minskar dess resistens mot olika infektioner, förmågan att hantera dem på egen hand. Ofta orsakas sjukdomar av flora, vilket är normalt för människokroppen. Det finns ofta en svampinfektion (candidiasis).

Behandling och prognos för patientens överlevnad

I det initiala skedet används vanligtvis inte konservativ behandling. Patienten är under övervakning av en läkare. I detta skede rekommenderas patienten att utesluta fysisk aktivitet, stressiga situationer, exponering för direkt solljus, medicinska procedurer i samband med elektrisk uppvärmning och värmeterapi. En balanserad diet, mättad med vitaminer och mineraler, dagliga promenader i frisk luft under lång tid föreskrivs.

I det andra (avancerade) stadiet av sjukdomen används kemoterapi och strålningsexponering. För kemoterapi används läkemedel från gruppen cytostatika - Busulfan, Mitobronitol, Hydroxyurea och andra. Bestrålning av gammastråle används för att blockera mjältförstoring. Ibland använder läkare leukaferes. Dosering och timing väljs individuellt för varje patient. Dessa förfaranden kan stoppa utvecklingen av tumören och förhindra sprängkrisen. En effektiv metod i kampen mot blodcancer är benmärgstransplantation. För operationen används egna stamceller eller donatorceller. Beror på patientens tillstånd..

I sjukdomens terminalstadium används polykemoterapi med höga doser av läkemedel. Symtomatisk behandling och palliativ vård används också för att lindra smärta..

Läkaren kommer inte att kunna exakt förutsäga prognosen för behandlingen - det beror på formen av cancer, patientens fysiska tillstånd och graden av skada på kroppen. I genomsnitt är livslängden för patienter med denna diagnos från 3 till 5 år. Det finns exempel på medicinsk praxis i mer än 15 år. Det rekommenderas att följa de kliniska rekommendationerna från den behandlande läkaren, följa kosten och promenader i frisk luft. Detta kommer att öka chansen att leva längre med minimala komplikationer..

Metoder för behandling av myeloid leukemi: medicinering, strålning, kirurgisk

Alla metoder för behandling av myeloid leukemi syftar till att uppnå långvarig remission. De väljs individuellt för varje patient, men kemoterapi är den viktigaste platsen i dem. Läkemedelsbehandling mot cancer utförs i två steg: induktion, syftar till maximal förstörelse av muterade myeloblastceller och profylaktisk. Hos de flesta patienter kan induktionsterapi, som använder de starka cytostatika Cytarabin, Doxorubicin och Daunorubicin, återställa normal hematopoetisk funktion och stoppa symtomen på cancer i flera veckor. Detta ger specialister möjlighet att säga att myeloid leukemi har nått villkorad klinisk remission..

Baserat på medicinska indikationer förskrivs många patienter benmärgstransplantation. En sådan operation anses vara den mest effektiva terapeutiska metoden, men det slutliga beslutet om dess implementering fattas uteslutande av patienten och hans anhöriga. Bestrålning används sällan på grund av det faktum att denna procedur har ett stort antal negativa konsekvenser som orsakas av strålningens effekt på benmärgen.

Med försiktighet bör man närma sig och alternativ behandling. Det är endast tillåtet som en extra terapi för att lindra negativa symtom.

Offentliggörande Av Lymfom